尿崩症 | 医学書院_医療情報サービス

〔臨床分類〕

A．中枢性尿崩症：特発性，家族性〔常染色体優性＝アルギニンバソプレシン(AVP)遺伝子異常，Wolfram症候群〕，続発性(頭蓋咽頭腫，下垂体腫瘍，サルコイドーシス，自己免疫，頭部外傷など)

B．腎性尿崩症：先天性(V₂受容体遺伝子異常＝伴性劣性．アクアポリン2受容体遺伝子異常＝常染色体劣性，稀に常染色体優性)，続発性(高Ca血症，低K血症，多発性嚢胞腎，リチウムなど)

　日本内分泌学会の「間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診療ガイドライン2023年版」に準拠する．治療方針は臨床病型によって異なるので，水制限試験，AVP負荷試験，高張食塩水負荷試験などを行い，的確に鑑別診断する．

　1)中枢性尿崩症の場合にはAVP製剤〔特にデスモプレシン酢酸塩水和物(DDAVP)〕が第1選択薬となる．DDAVPは長時間作用し，血管や平滑筋の収縮作用が弱く，鼻腔内投