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雑誌目次

雑誌文献

medicina33巻13号

1996年12月発行

雑誌目次

今月の主題内分泌疾患の検査オーバービュー

生体内のホルモンと分泌調節

著者：山下直秀

ページ範囲：P.2238 - P.2240

ポイント
●生体内でのホルモンの多くは，標的臓器・組織との間でフィードバックループを形成しており，これによりホルモンの恒常性が維持されている．
●ホルモン産生障害は，ホルモン分泌過剰症と欠乏症に大別される．最近，遺伝子異常に伴うこれらの病態の解明が進んでいる．
●一般的に，ホルモン分泌過剰症に対しては分泌抑制試験，欠乏症に対しては分泌刺激試験が行われる．

下垂体前葉ホルモン系ホルモンの基礎値

GH（含，ソマトメジンC）

著者：村上宜男 , 加藤譲

ページ範囲：P.2241 - P.2244

ポイント
●下垂体GHは脈動的に分泌され，血漿GH値は睡眠などに伴い生理的変動を示す．
●血漿IGF-I値は加齢とともに変化するので，解釈に際しては年齢を考慮する．
●高感度EIA法で測定される尿中GH濃度はGH分泌動態を反映するが，腎障害患者では異常高値を示す．
●血漿GHおよびIGF-Iは，GH過剰分泌症では高値を，GH分泌低下をきたす下垂体機能低下症や下垂体性小人症では低値を示す．
●低栄養状態や肝機能障害では血漿GH値は高値を，血漿IGF-I値は低値を示し，栄養状態の改善によって正常化する．

TSH（甲状腺刺激ホルモン）

著者：巽圭太 , 網野信行

ページ範囲：P.2246 - P.2247

ポイント
●TSHは，視床下部－下垂体－甲状腺系の機能を調節するホルモンの一つである．
●TSHは甲状腺ホルモン（free T₄，free T₃）とあわせて測定することにより，診断的価値が著明に向上する．
●TSHが異常値を示すのは，甲状腺疾患が一番多い．
●TSHは甲状腺ホルモン（free T₄free T₃）に比し，甲状腺機能の変化を鋭敏に捉える．

PRL（プロラクチン）

著者：日高博之 , 片上秀喜

ページ範囲：P.2248 - P.2250

ポイント
●プロラクチン（prolactin：PRL）は，アミノ酸199個からなるペプチドホルモンで，下垂体前葉のPRL分泌細胞で合成される．視床下部から抑制的な分泌調節を受けており，主なPRL放出抑制因子はドーパミンである．
●PRLは，乳汁の合成・分泌を促進し，排卵を抑制する．
●女性では無月経・乳汁漏出・不妊，男性では性欲低下・インポテンス・女性化乳房などの臨床症状を認めた場合，高PRL血症を疑い血中PRLを測定する．
●血中PRL基礎値が，妊娠・産褥期以外の成人女性で30ng/ml，成人男性で20ng/ml以上の場合，高PRL血症と診断される．
●高PRL血症の原因として，プロラクチノーマ，薬剤の副作用，原発性甲状腺機能低下症，および視床下部障害などがあり，それらの鑑別が重要である．
●プロラクチノーマの治療として，ドーパミン作動薬であるプロモクリプチン（パーロデル^®），テルグライド（テルロン^®）が用いられ，著効を示す．
●最近，プロラクチノーマ症例において，乳腺からの副甲状腺ホルモン関連ペプチド（PTHrP）分泌が刺激され，エストロゲン欠乏に基づく骨粗鬆症をさらに助長する可能性が示唆され，注目されている．

ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）

著者：蔭山和則 , 須田俊宏

ページ範囲：P.2251 - P.2253

ポイント
●ACTH分泌には，日内変動，ストレスおよびネガティブフィードバックの三大調節因子が重要な役割を果たしている．よって，これらの変化を考慮したうえで検査を行い，結果を評価する必要がある．
●Cushing病は，CRH試験，大量デキサメサゾン抑制試験，さらに下垂体MRIを行うことにより診断率は約80％となる．

LH・FSH（黄体化ホルモン・卵胞刺激ホルモン）

著者：若林一二

ページ範囲：P.2254 - P.2257

ポイント
●ゴナドトロピンの測定値は，患者の病歴や身体所見と対応させて判定する．
●ゴナドトロピン分泌の過剰・正常・不足の区別ができない場合，GnRH負荷試験が有用である．
●若年女性では，性周期によってゴナドトロピン値は著明な違いがある．
●性機能の異常はゴナドトロピン分泌ばかりでなく，構造遺伝子や受容体遺伝子の変異によっても発症する．

負荷試験

GHRH負荷試験

著者：阿部廣己 , 千原和夫

ページ範囲：P.2258 - P.2259

ポイント
●GHRH試験は下垂体前葉からのGH分泌予備能をみる試験であり，下垂体性機能低下症や成長ホルモン分泌不全性低身長症の診断に用いる．
●GHRHは視床下部を介さず，直接下垂体に作用してGHの分泌を促す．
●GH分泌刺激試験として標準的な試験であり，他のGH分泌刺激試験でみられる低血糖や嘔気などの不快な症状もなく，小児にも安全に施行できる．
●高齢者では，正常人においても本試験におけるGHの反応は低下する．
●本試験におけるGHの軽度反応低下は，視床下部-下垂体疾患以外の病態でもみられることがあるので，反応低下が認められた場合には他のGH分泌負荷試験で確認することが望ましい．

TRH試験

著者：島津章

ページ範囲：P.2260 - P.2261

ポイント
●本試験は下垂体TSHおよびPRLの分泌刺激試験である．
●下垂体予備能検査，甲状腺機能低下症の障害部位鑑別診断や，ホルモン産生下垂体腺腫の診断補助に用いる．
●下垂体機能低下症では血中TSH濃度は無ないし低反応であるが，視床下部障害では正常ないし遅延反応を示すことが多い．
●ホルモン産生下垂体腺腫の一部において，通常反応しないGH, ACTHやLH-βが異常増加することがある．

LHRH試験

著者：中井義勝

ページ範囲：P.2262 - P.2265

ポイント
●LHRH試験は，下垂体からのゴナドトロピン分泌予備能をみる．LH, FSHの測定値はその測定系および標準品により異なるので，その判定には注意を要する．
●LHRH試験は健常人でも，年齢，性によって，また女性では月経周期によりその反応性が異なる．
●LHRH試験は，性腺機能低下症が視床下部性か下垂体性かの鑑別に有用である．しかし，長期間LHRHの分泌低下が続き，1回のLHRHに反応しないときにはLHRH連続負荷試験を行う．
●多嚢胞卵巣症候群は，LHの基礎値は高くLHRHに過剰反応を示すが，FSHはほぼ正常範囲にあり，LH/FSH比が健常女性に比べ高い．

CRH試験

著者：橋本浩三

ページ範囲：P.2266 - P.2267

ポイント
●試験前の安静が必要なので，血管確保した後，30分以後にCRHを静注する．
●CRH試験は，下垂体機能低下症の原因が視床下部性か下垂体性かの鑑別に有用である．
●CRH試験は，Cushing症候群の原因が下垂体性（Cushing病）か副腎性かの鑑別に有用である．

下垂体後葉ホルモン系ホルモンの基礎値

ADH

著者：山路徹

ページ範囲：P.2269 - P.2271

ポイント
●ADH測定の目的は，多尿と低Na血症の鑑別診断である．
●ADHを測定するときは，必ず血漿浸透圧を測定し，両者を対比して結果を解釈する．非浸透圧刺激の存在も考慮する必要がある．
●中枢性尿崩症では，血漿浸透圧が上昇してもADH濃度は上昇しない．SIADHでは，血漿浸透圧が低いにもかかわらず，ADH濃度は高値である．
●多尿や低Na血症を認めた場合，いきなり血漿ADH濃度を測定するのは能率的ではない．臨床所見，一般検査によってある程度的をしぼった後，ADHを測定して診断を確定する．

負荷試験

水制限試験・バゾプレッシン試験

著者：斎藤孝子 , 石川三衛

ページ範囲：P.2272 - P.2275

ポイント
●多尿症例において，尿崩症と他疾患との鑑別にADH分泌刺激試験として行う．
●ADH分泌刺激試験としては，水制限試験・高張食塩水試験がある．
●中枢性尿崩症の診断には，種々の分泌刺激に対するADHの分泌低下を証明することが重要である．
●腎のADH反応性を評価するために，ピトレッシン試験・dDAVP試験を施行する．●ADH反応性多尿が心因性多飲症・中枢性尿崩症であり，ADH不応性多尿が腎性尿崩症である．
●以前はピトレッシン試験が行われていたが，ADHのVla receptorを介した血管収縮作用による血圧上昇や狭心痛の誘発の危険があり，dDAVP試験を施行したほうが望ましい．

高張食塩水負荷試験

著者：大磯ユタカ

ページ範囲：P.2276 - P.2277

ポイント
●バゾプレシン分泌は，生理的に血漿浸透圧の上昇に対し最も鋭敏に反応する．5％高張食塩水負荷試験は血漿浸透圧を無理なくゆっくりと上昇させ，それに反応するバゾプレシンの分泌能を直接評価することができる．
●良好な検査結果を得るためには，高張食塩水の投与速度を検査中増減することなく，常に定められた量となるよう注意する必要がある．
●バゾプレシン分泌が正常か異常かの判定は，バゾプレシンの絶対値だけで行うことはできず，必ず血漿浸透圧との相関により得られた正常領域をもとに評価する．

甲状腺ホルモン系ホルモンの基礎値

T₄/free T₄（サイロキシン／フリーサイロキシン）

著者：百渓尚子 , 斎藤一二三

ページ範囲：P.2279 - P.2281

ポイント
●甲状腺から分泌されたT₄は，大部分が蛋白結合し，微量の遊離型（FT₄）が末梢組織の細胞内に入り，変換酵素の作用で遊離型T₃（FT₃）となって活性を発揮する．
●総T₄濃度は結合蛋白濃度の影響を受けるので，FT₄の値があれば測定は不要である．
●異常の局在，わずかな甲状腺ホルモン過不足を知るためには，TSHの測定が不可欠である．TSHとFT₄が鏡像関係にない場合としては，中枢性の機能異常と甲状腺ホルモン不応症がある．
●患者血中に測定に干渉する物質が存在して，FT₄が実際より高い値をとる場合がある．

T₃/free T₃（トリヨードサイロニン／フリートリヨードサイロニン）

著者：女屋敏正

ページ範囲：P.2282 - P.2283

ポイント
●T₃（triiodothyronine）は，甲状腺から分泌されたT₄（thyroxine）が，末梢組織で5'-サイロキシン脱ヨード酵素により脱ヨードされて生じる活性型甲状腺ホルモンである．
●この脱ヨード酵素活性は，TSHや甲状腺刺激抗体などの甲状腺物質によって上昇する．
●T₃は，血中ではほとんどが甲状腺結合蛋白と結合して存在し，free（遊離型）T₃（FT₃）は総T₃（TT₃）の0.3％程度にすぎない．
●この血中FT₃が末梢組織でその作用を発揮すると考えてよい．すなわち，甲状腺機能をよく反映する．
●したがって，臨床の場では一般に，TT₃はほとんど測定する必要はなく，FT₃の測定を行う場合が多い^1）．

TBG（サイロキシン結合グロブリン）

著者：小澤安則

ページ範囲：P.2284 - P.2286

ポイント
●血中甲状腺ホルモンは99％以上が蛋白と結合しており，free hormone（free T₄，freeT₃）の分画はごくわずかである．主要な甲状腺ホルモン結合蛋白はTBGである．
●先天性，後天性の様々なTBG異常により，総T₄，総T₃値は大きく変動し，正常値から外れる．
●甲状腺機能を反映するのはfree T₄，free T₃であり，その実測ないしはTBGまたはRT₃Uと総T₄，総T₃値を組み合わせたindexの算出が必要である．TBG異常のみではfreeT₄，free T₃は正常域が保たれ，甲状腺機能は正常である．

サイログロブリン

著者：高須信行

ページ範囲：P.2287 - P.2289

ポイント
●①甲状腺組織の破壊，②TSHやTSAbなどの甲状腺刺激，③サイログロブリン（Tg）産生甲状腺腫瘍では，血中Tgは高値，甲状腺組織がないとき，血中Tgは低値をとる．
●血中Tgを測定する疾患は，①亜急性甲状腺炎・破壊性甲状腺炎，②先天性甲状腺機能低下症：クレチン症の鑑別，③甲状腺腫瘍，④Basedow病である．
●抗Tg抗体はTg測定に影響する．
●血中Tgは各種甲状腺疾患で増加する．疾患特異性はない．しかし，亜急性甲状腺炎，甲状腺腫瘍の診断・経過をみるのに大切である．

自己抗体

マイクロゾームテスト・サイロイドテスト

著者：網野信行 , 日高洋 , 多田尚人

ページ範囲：P.2290 - P.2292

ポイント
●マイクロゾームテスト・サイロイドテストは，凝集法による抗甲状腺マイクロゾーム抗体および抗サイログロブリン抗体を測定する方法である．
●両者ともに甲状腺自己免疫疾患，すなわちBasedow病および橋本病で高頻度の出現をみる．
●両抗体は一度陽性化すると終生持続することが多い．
●両抗体ともに甲状腺自己免疫の診断に有用である．

TPO（甲状腺ペルオキシダーゼ）

著者：高松順太

ページ範囲：P.2294 - P.2296

ポイント
●TPOすなわち甲状腺ペルオキシダーゼに対する自己抗体は，従来マイクロゾームテストによってマイクロゾーム抗体として測定されていたものとほぼ同じであり，最近，高感度で特異性にすぐれた測定キットが開発された．
●サイログロブリン抗体のデータとあわせ分析し，バセドウ病と橋本病，特に後者の診断に際し重要な決め手となる．
●本抗体が生体内において，TPO活性を阻害し甲状腺機能を抑制するか否かは明らかでないが，自己免疫性甲状腺疾患の消長を推測する目的で経過を追って測定することも可能である．

TRAb

著者：橋爪潔志

ページ範囲：P.2298 - P.2299

ポイント
●TRAbは，自己免疫疾患としての甲状腺に対する抗体の一つである．
●正常域などというものはなく，その変動，血清ホルモン値，さらに甲状腺腫と臨床症状から，総合的にその血清濃度（抗体価）測定の意味をとらえなければ臨床には役立たない．

負荷試験

甲状腺ヨード摂取率・T₃抑制試験

著者：山本通子

ページ範囲：P.2300 - P.2303

ポイント
●甲状腺ヨード摂取率（RAIU）は，in vivoでの甲状腺機能を評価できる検査であるが，診断目的での検査適応は限られる．
●RAIU検査（甲状腺シンチグラムを含む）に用いる放射性核種（¹²³I，¹³¹Iまたは^99mTc）は，被曝線量や半減期を考慮して目的に適したものを選ぶ．
●T₃抑制試験は，甲状腺の自律性，TSH非依存性を検出できる検査であるが，その必要性，結果解釈上の注意点，副作用などを十分認識して適応を決める．

副甲状腺ホルモン系ホルモンの基礎値

PTH・PTHrP（副甲状腺ホルモン・副甲状腺ホルモン関連蛋自）

著者：福本誠二 , 松本俊夫

ページ範囲：P.2305 - P.2307

ポイント
●PTHはCa代謝異常症の，またPTHrPは高Ca血症の鑑別診断のために測定される．
●PTHの測定法では，intact PTHをIRMA法で測定するアッセイが感度，精度とも最も優れている．
●PTHやPTHrPのC端フラグメントを測定するアッセイでは，腎機能障害時には見かけ上の高値を示す．
●腎機能障害時のPTHやPTHrP分泌量の評価には，intact PTH, intact PTHrPの測定が有用である．
●PTHやPTHrP値を血清Ca，リン濃度と合わせて評価することにより，Ca代謝異常症の正確な鑑別診断が可能となる．

ビタミンD

著者：永田直一

ページ範囲：P.2308 - P.2310

ポイント
●測定には，血清（漿）より脂質分画を抽出後カラムで精製し，1α，25（OH）₂D₃受容体を用いてradioreceptor assayを行う．
●1α，25（OH）₂Dは，腎尿細管でPTHを刺激ホルモンとして産生される，一種の腎ホルモンである．
●中等度の腎障害でも，血清リン値の上昇および機能する腎実質量の減少のため，血中濃度は低下する．
●したがって，異常値をみる疾患としては，腎疾患ならびに副甲状腺疾患が重要である．腎機能障害，代謝性骨疾患，Ca，リン代謝異常のみられた場合に測定の対象となる．
●異常値をみる疾患を鑑別するには，腎機能，血清Ca，リン，PTH値ならびに骨X線写真がポイントとなることが多い．

カルシトニン

著者：佐藤幹二

ページ範囲：P.2312 - P.2313

ポイント
●甲状腺に結節を触知して，エコー上，悪性腫瘍が疑われる場合に測定する．
●多発性内分泌腺腫症の家族の場合に，スクリーニングとして測定する．
●骨粗髪症患者で減少しているという報告もあるが，測定法により異なった結果が得られており，まだ一定の見解は得られていない．

負荷試験

Ellsworth-Howard試験

著者：池田恭治

ページ範囲：P.2314 - P.2315

ポイント
●原則として低Ca血症・高P（リン）血症を呈し，副甲状腺機能低下症の診断が確定した患者に，病型診断の目的で行う検査である．
●外因性に投与したPTHに対する腎尿細管の反応性を，尿中cAMPおよびP排泄反応を指標に評価する．
●尿中P排泄反応は個人差が大きく，日内変動やPの摂取状況などにより影響を受けやすいので，結果の解釈には注意を要する．
●血中PTHとりわけintact PTHの測定法が進歩した今日，特発性と偽性の鑑別にはこれで十分な場合がほとんどである．Ellsworth-Howard試験は偽性のうちの病態把握，すなわちI型かII型かを鑑別する目的で行う．

副腎皮質ホルモン系ホルモンの基礎値

コルチゾール（血中・尿中）

著者：宮地幸隆 , 下条正子 , 上芝元

ページ範囲：P.2316 - P.2318

ポイント
●コルチゾールは，副腎皮質の束状帯と網状帯で合成される糖質コルチコイドである．●血中コルチゾールは早朝に高く，夜間低くなる日内変動を示し，さらに1日に5〜10回に及ぶ拍動的な分泌が上乗せされている．
●血中コルチゾールが高値を示す副腎関連疾患には，Cushing病，異所性ACTH産生腫瘍，副腎腺腫や副腎癌によるCushing症候群がある．
●血中コルチゾールが低値を示す副腎関連疾患には，原発性または続発性副腎皮質機能低下症先天性副腎皮質過形成などがある．
●尿中の遊離コルチゾールは，副腎からのコルチゾール分泌をよく反映する．

尿中17-OHCS・17-KS

著者：岡嶋泰一郎 , 名和田新

ページ範囲：P.2319 - P.2321

ポイント
●尿中17-OHCS・17-KSは，間脳－下垂体－副腎皮質系および性腺系の疾患のスクリーニングや診断に有用な検査である．
●17-OHCSは，副腎皮質よりのコルチゾール分泌を反映し，コルチゾール分泌異常をきたす疾患，Cushing症候群やAddison病などの診断に用いられる．
●17-KSは，男性では副腎，睾丸のアンドロゲンを，女性，小児では副腎由来のアンドロゲンを主として反映する．
●尿中17-KSは，その分画の測定も含めて，Cushing症候群や先天性副腎過形成の診断に有用である．

アルドステロン

著者：大石由美子 , 小島至

ページ範囲：P.2322 - P.2324

ポイント
●アルドステロンは，ステロイドホルモンで安定である．
●アルドステロンは，高血圧（特に原発性アルドステロン症とその類似疾患によるもの）や，血清Kの異常（糖尿病にしばしば合併する低レニン性低アルドステロン症によるものなど）を診断，鑑別することを目的として測定される．
●血漿アルドステロン値は，体位，食塩摂取量，薬物（ACE inhibitor，β-blocker，利尿剤，特に抗アルドステロン薬，グリチルリチン）などの影響を受けて変動する．よってアルドステロンの測定は，安静臥位で行う必要がある．また，アルドステロンを測定するときには，同時にレニンも測定することが望ましい．
●アルドステロンが異常値を示した場合，その病態を明らかにするには，高血圧を伴うか否か，血清レニン活性が高値または低値を示すかなどを考慮することが重要である．

負荷試験

ACTH負荷試験（迅速負荷試験・連続負荷試験）

著者：田中祐司

ページ範囲：P.2325 - P.2327

ポイント
●本試験は，副腎皮質を最大限に刺激することで，副腎不全の有無の判定（迅速負荷試験）と，原発性／続発性の鑑別（連続負荷試験）を行うものである．原発性では両試験ともに反応なく，続発性の場合，迅速試験への反応は欠如〜不良だが，連続刺激で反応が回復する．
●グルココルチコイド治療中患者の下垂体－副腎予備能の推測にも使える．
●ただし，血中ACTH測定のIRMA法の信頼性が確立した現在，本検査の意味は以前ほど高くない．特に，副腎不全が明らかな場合はACTH持続試験を行わなくても，ACTHの高値／低値によって原発性／続発性が診断できる．

デキサメサゾン抑制試験

著者：沖隆 , 吉見輝也

ページ範囲：P.2328 - P.2330

ポイント
●デキサメサゾン抑制試験は，視床下部－下垂体－副腎皮質系のフィードバック機構を背景に，Cushing症候群の病型分類を可能にした典型的内分泌学診断法である．
●①少量のデキサメサゾンが正常下垂体からのACTH分泌を，大量のデキサメサゾンが下垂体腺腫からのACTH分泌を抑制し，その結果，コルチゾール分泌を低下させること，②フィードバック機構の支配を受けない異所性ACTH産生やACTH非依存性コルチゾール分泌亢進では，大量のデキサメサゾンによってもコルチゾール分泌を低下できないことを理解すれば，本試験がとても理論的な手法であることが納得できる．

メチラポン試験

著者：鈴木洋一 , 関原久彦

ページ範囲：P.2332 - P.2333

ポイント
●本試験は，下垂体－副腎皮質系の予備能を調べる試験である．
●副作用として，めまい，悪心を生じることがある．
●下垂体前葉機能低下症では，反応は低下するか無反応となる．
●Cushing病では過大反応を呈するが，副腎腫瘍によるCushing症候群では無反応となる．

立位フロセミド負荷試験

著者：河邊博史 , 猿田享男

ページ範囲：P.2334 - P.2336

ポイント
●本試験は，強力な急性の内因性レニン－アンジオテンシン系の刺激試験である．
●レニン－アンジオテンシン系の抑制された疾患・病態のスクリーニングあるいは鑑別診断に用いる．
●副作用としては，ときに起立性低血圧を起こすことがある．
●アルドステロン産生腺腫では，血漿レニン活性，血漿アルドステロン濃度とも上昇しないが，稀に血漿アルドステロン濃度が上昇する場合がある．
●特発性アルドステロン症では，血漿アルドステロン濃度の増加するものが多い．

副腎髄質ホルモン系ホルモンの基礎値

カテコールアミン（血中・尿中）

著者：中井利昭

ページ範囲：P.2337 - P.2339

ポイント
●24時間尿中カテコールアミン排泄の測定が実際の診断上役立つのは，褐色細胞腫および神経芽細胞腫に限るといってもよい．
●褐色細胞腫の約95％の症例で，尿中カテコールアミン異常高値であるが，メタアドレナリンを測定してはじめて異常高値の症例もある．
●血漿カテコールアミン測定は腫瘍の局在診断に有用である．

尿中メタネフリン・ノルメタネフリン

著者：吉村学 , 西村眞人

ページ範囲：P.2340 - P.2341

ポイント
●本検査はノルアドレナリンとアドレナリンの産生・分泌動態を知るためのものである．
●本検査はカテコールアミン過剰分泌病態である褐色細胞腫，交感神経芽細胞腫で異常高値を示し，診断や治療効果判定や経過観察に用いられる．
●尿中総メタネフリン排泄量が1.3mg/day以上であれば褐色細胞腫が考えられる．
●本検査とともに，血中・尿中カテコールアミン，VMA濃度測定を伴用すると診断効率は高くなる．
●偽陽性をきたすものとして，メチルドーパ，交感神経刺激薬や抑制薬，アルコール，バナナ，チョコレート，ケーキ類，柑橘類がある．

尿中VMA（尿中バニルマンデル酸）

著者：中井利昭

ページ範囲：P.2342 - P.2343

ポイント
●尿中VMA測定は，神経芽細胞腫のスクリーニングも含めた診断上，最も有用な検査である．
●神経芽細胞腫に対する診断的感度は，VMA単独で約85％と高く，VMAとHVA（ホモバニリン酸）両者を合わせると約95％に達する．

負荷試験

クロニジン抑制試験

著者：高野幸路

ページ範囲：P.2344 - P.2345

ポイント
●褐色細胞腫の診断は，典型的な症状があり，カテコールアミンの過剰分泌が証明されればたいていの場合可能である．
●しかし，診断困難な症例ではクロニジン抑制試験が有効であり，安全な検査法である．

性腺ホルモン系ホルモンの基礎値

エストロゲン・プロゲステロン

著者：神崎秀陽 , 神谷敬雄 , 安田勝彦

ページ範囲：P.2347 - P.2349

ポイント
●女性ホルモンとして，性成熟期婦人では卵巣から，また妊娠時には胎盤からも産生される性ステロイドホルモンである．
●E₂は卵胞発育の指標となり，P₄は黄体機能の評価に用いられる．
●E₃は妊娠後期の胎児・胎盤機能を反映する．
●17α-OHP₄は，先天性副腎過形成の診断に有用である．
●男性でも，肝，副腎疾患，精巣腫瘍，異所性ホルモン産生腫瘍などで検出される．

テストステロン・遊離テストステロン

著者：簑和田滋

ページ範囲：P.2350 - P.2352

ポイント
●男性ホルモン活性を実際に発揮する遊離テストステロン（free T）は1〜2％にすぎないが，テストステロン（T）とfree Tは一般によく相関するので，臨床検査としては血中T値の測定で十分である．
●男性のTの99％は精巣由来，女性では大部分が副腎性（末梢変換によってTとなる）である．
●血中T値も日内変動を有する．午前中，できれば早期採血がよい．
●思春期男性のT低値は，性分化異常症のほか，視床下部－下垂体系疾患の鑑別が重要である．
●Tの異常高値を示す場合には，内分泌活性腫瘍あるいは薬剤性の頻度が高い．

負荷試験

プロゲステロン試験，エストロゲン・プロゲステロン試験

著者：堤治

ページ範囲：P.2354 - P.2356

ポイント
●プロゲステロン試験およびエストロゲン・プロゲステロン試験は，無月経患者の重症度を診断するために実施する負荷試験で，子宮からの消退出血の有無で判定する．
●プロゲステロン試験で陽性（消退出血有）のときは，患者卵巣にはある程度成熟した卵胞の発育がありエストロゲン分泌を行っており，第1度無月経と診断される．陰性のときはエストロゲン・プロゲステロン試験で消退出血を確認し，卵胞の発育が極めて不良な第2度無月経と診断する．
●エストロゲン・プロゲステロン試験でも陰性のときは，機能的子宮を欠く子宮性無月経が考えられる．

クロミフェン試験

著者：高橋真 , 深谷孝夫 , 矢嶋聰

ページ範囲：P.2358 - P.2359

ポイント
●クロミフェンは抗エストロゲン作用をもつ薬物で，視床下部のエストロゲンレセプターに作用するが，生物活性を示さないため，ネガティブフィードバックが障害され，性腺刺激ホルモン放出ホルモン（gonadotropin releasing hormone：GnRH）の分泌が促進される．このため，卵胞発育が促進され排卵が起こる．
●この負荷試験の目的は，クロミフェンを投与しながら血中黄体化ホルモン（luteinizing hormone；LH），卵胞刺激ホルモン（follicle stimulating hormone；FSH）値をモニターすることにより，視床下部－下垂体－卵巣系を評価することである．また，排卵誘発作用を利用して排卵障害の治療にも用いられる．

hMG・hCG負荷試験

著者：菅沼信彦 , 石原豊

ページ範囲：P.2360 - P.2361

ポイント
●卵巣機能不全によると考えられる無排卵症，無月経症，卵巣性無月経などの，ゴナドトロピンに対する卵巣反応性の検索を行う．
●hMG製剤150IUを連日5日間筋肉内注射し，第6日に発育卵胞数および大きさを計測し，血清エストラジオール値を測定する．
●成熟卵胞を認めた時点でhCG5,000IUを筋肉内注射し，以降の排卵の有無を判断する．
●多胎妊娠や，卵巣過剰刺激症候群に注意すること．

プレマリン試験

著者：吉村泰典

ページ範囲：P.2362 - P.2363

検査の原理と目的
エストロゲンの急激な増加に対する視床下部－下垂体系の反応性，すなわちポジティブフィードバック機序が作動しているか否かをみる目的で行う．

hCG負荷試験（男性）

著者：國武剛 , 北村唯一

ページ範囲：P.2364 - P.2365

ポイント
●hCG負荷試験は，hCGのLH作用を利用して精巣Leydig細胞のテストステロン分泌予備能をみる検査である．
●原発性性腺機能障害，下垂体または視床下部の疾患に続発する性腺機能低下，各種性分化異常疾患が本検査の適応となる．
●成人ではhCG 4,000〜5,000IUを3〜4日間，毎朝食前に筋注し，投与前と投与終了翌日に血中テストステロン値を測定する．
●正常者では，負荷後の血中テストステロンは負荷前の2倍以上となる．原発性性腺機能低下の患者では反応が減弱している．

検査における保険請求

ホルモン検査における保険請求上の注意

著者：中林梓

ページ範囲：P.2367 - P.2374

ポイント
●生化学的検査（II）における内分泌学的検査については，検査項目数によりまるめられて算定するものがあり，また8項目以上は検査を実施しても請求できない場合がある．
●2つの検査を同時に実施した場合には，どちらか1項目しか算定できない検査があるので注意を要する．
●内分泌負荷試験については，測定回数および負荷する薬剤の種類にかかわらず，それぞれの所定点数を月1回限りしか請求できない．
●内分泌負荷試験は，1ヵ月の上限が3,600点であり，それ以上の請求はできない．

理解のための34題

ページ範囲：P.2378 - P.2385

カラーグラフ塗抹標本をよく見よう・12

白血病（2）

著者：久保西一郎 , 藤田智代 , 森澤美恵 , 浜田恭子 , 高橋功 , 三好勇夫

ページ範囲：P.2387 - P.2391

急性骨髄性白血病
図1は急性骨髄性白血病（acute myelocytic leukemia：AML），FAB分類M0（minimally differentiated acute myelocytic leukemia）の末梢血塗抹標本である．細胞質の比較的乏しい均一な芽球が出現している．ペルオキシダーゼ染色を行うと，図2のようにこれらの芽球は陰性であった．急性リンパ性白血病（acute lymphocytic leukemia：ALL），FAB分類L2との区別は形態的には困難であったが，マーカーの検索を行うとCD 7が98％，CD13が38％，CD33が22％陽性と，骨髄性のマーカーを有していることが分かりAML-M0と診断した．図3は別のAML-M0症例の骨髄塗抹標本である．ペルオキシダーゼ染色は，図4のように芽球では陰性であった．マーカーの検索で，骨髄性のマーカーであるCD13が85％，CD33が17％陽性であることが判明し，AML-M0と診断された．FAB分類でいうAML-M0はペルオキシダーゼ反応陰性，リンパ性抗原陰性，骨髄性抗原陽性の未分化な細胞からなるAMLとされている．CD7は骨髄系細胞にも発現されることが知られており，AML-M0の診断に際し陽性であってもよいとされている．

図解・病態のメカニズム—分子レベルからみた神経疾患・14

構造蛋白異常による末梢神経障害—Charcot-Marie-Tooth病

著者：小池亮子

ページ範囲：P.2401 - P.2404

　Charcot-Marie-Tooth病（CMT）は，四肢遠位部の筋萎縮と筋力低下を主徴とする緩徐進行性の遺伝性末梢神経疾患である．その頻度は約2500人に一人と比較的高いとされている．本疾患は病理学的，電気生理学的に2型に分類される．脱髄とonion-bulbの形成を特徴として，電気生理学的には末梢神経伝導速度が低下している1型（CMT 1）と，軸策変性を特徴とし，神経伝導速度は正常か低下していても軽度で，神経活動電位の振幅の低下を認める2型（CMT 2）に分けられる．1型ではミエリンに，2型では軸策に主因があると考えられている．

Drug Information 副作用情報・9

痙攣を生じる薬剤

著者：浜六郎

ページ範囲：P.2405 - P.2408

　過量中毒型ショックを生じ得る薬剤が，条件によっては先に心室頻拍／心室細動を生じ得ることを先月号で取り上げたが，条件によってはまた痙攣を生じることもある^1）．
　痙攣は一過性で可逆的なことも多いが，極めて重症の場合には不可逆的になることもあるので，過量にならないように注意し，その前兆がある場合にはそれに気づいて予防に努める必要がある．また，発症したとしても軽症の状態で気づいて，原因薬を可能な限り減量して不可逆的にならないように努める必要がある．そのためには，どのような薬剤が痙攣を生じ得るのか，痙攣の前あるいは早期にどのようなタイプの症状が現れるのかをよく知っておくことが大切である．

医道そぞろ歩き—医学史の視点から・20

田原淳の心臓刺激伝導系

著者：二宮陸雄

ページ範囲：P.2410 - P.2411

　ライプチッヒ大学でヒス束が発見されたのは1893年である．ヒスの父は，バーゼル大学で胎生学のすぐれた研究をした組織学者であった．息子のヒスは父から胎生組織学を手ほどきされ，胎児の心臓が神経や神経節ができる前に拍動できるか調べたいと思った．そこで，父からヒトの胎児心臓の連続切片をもらって研究を始めた．やがてヒスはマウス，イヌ，ヒトでヒス束を発見し，神経性伝導を想定した．それから半世紀後，チェコ人のプルキニエ（原語ではプルケイニエ）がブレスロウ大学で心筋に分布する微細な神経線維を発見した．これらの構造が，実は心房結節（田原結節）からヒス束を経てプルキニエ線維につながる一連のものであることを発見し，これを心臓の収縮調節に関係する特殊な「刺激伝導系」と命名したのは，田原淳である．
　田原は大分県の西安岐町の生まれである．東京大学を卒業後，2年目の明治36年（1903）にマールブルク大学病理のアショッフのもとに留学し，「肥大した心筋はなぜ麻痺しやすいのか」というテーマを得て，眠る問も惜しんでいろいろな動物の心臓の連続切片を調べた．イヌ，ネコ，ウサギ，モルモット，ヒツジ，ウシ，ハトなどの心臓を調べ，「プルキニエ線維があり，ヒス束の終末分布部を形成している」ことを知った．そして，この線維束の始まりが結節（糸の結び目）を成していることから，この一連の構造が心臓各部の協調運動を管理する「刺激伝導系」であると考えた．

連載

目でみるトレーニング

ページ範囲：P.2393 - P.2398

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「medicina」第33巻　総目次

ページ範囲：P. - P.