臨床検査16巻12号

1972年11月発行

技術解説

血友病の検査—その進め方と意義

著者： 伊藤正一¹

所属機関： ¹新潟大第1内科

ページ範囲：P.1401 - P.1407

　血友病は古くから知られている先天性血液凝固異常症で，伴性劣性遺伝にて原則として男子にのみ見られ，関節・筋肉など深部出血を特徴とする出血性疾患である．これには血液凝固第Ⅷ因子の欠乏である血友病Aと，第ⅠⅩ因子の欠乏である血友病Bの2つがあり，これら因子の欠乏により凝固第I相の異常，すなわち内因性トロンボプラスチン形成の不良をきたす．
　先天性凝固異常症としては，この他第ⅩⅡ,ⅩⅠ，Ⅹ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅱ,ⅩⅢ，フィブリノゲンの各因子欠乏症と，第Ⅷ因子の低下に出血時間延長を伴うv-Willebrand病とがあり，これらを総称して血友病類似疾患という．