臨床検査20巻10号

1976年10月発行

検査と主要疾患・46

von Willebrand病

著者： 神谷忠¹

所属機関： ¹名大・第1内科

ページ範囲：P.1086 - P.1087

　von Willebrand （v．W）病は1926年vonWillebrandによりフィンランドのÅland島の住民の中に皮膚，粘膜の出血を主徴とし，家族的に男女両性に出現する先天性出血性疾患として報告された疾患である．当時，それまでに知られていた血友病に類似した疾患であることからpseu-dohemophiliaと呼ばれた．その後，多数の類似症例が報告され，本症にはoriginalからvariantな症例も存在することが分かった．ここでは典型的なv．W病の病態および診断について述べる．