臨床検査32巻11号

1988年10月発行

特集 アイソザイム検査 II．各論

32　ピルビン酸キナーゼ

著者： 谷憲三朗¹

所属機関： ¹東京大学医科学研究所内科

ページ範囲：P.1422 - P.1429

アイソザイムの種類と特徴
　ピルビン酸キナーゼ（PK）は解糖系の最終段階に位置し，ホスホエノールピルビン酸，アデノシンニリン酸（ADP）を基質とし，Mg^2＋，K^＋の存在下にピルビン酸およびアデノシン三リン酸（ATP）を産生する反応を不可逆的に触媒する酵素である．種々の組織において，ヘキソキナーゼ，ホスホフルクトキナーゼとともにこの段階は解糖系の律速段階であり，代謝調節に関与していると考えられる．PKには現在までに，L，R，M₁およびM₂型の4種類のアイソザイムが同定されており，おのおの同一サブユニットの四量体から成っている．これらは分子量，酵素学的諸性質および免疫学的性質により区別が可能であり（表1），おのおのの精製に関してもすでに報告がなされている^1〜3）．
　PKは哺乳類のほとんどすべての組織に存在するが，その存在様式は組織により大きな差異がある．組織内の分布は非常に特異性が高く，各組織に特徴ある糖代謝の調節に関与しているものと考えられる．L型は肝臓の主要型であり，腎臓と小腸にも少量であるが存在する．R型は赤血球に存在し，M₁型は骨格筋および脳に存在する．M₂型は胎児期初期に存在する唯一の分子種で，未分化な癌細胞でも主要型なので，PKのプロトタイプと考えられる．またM₂型は成体の多くの組織にも存在している．さて，これらのうちでR型PKの異常(R型とL型は同一遺伝子PK-LR遺伝子産物であるため，L型PKの異常も伴っている)は溶血性貧血の病因であり，臨床的にも重要である^1,3,4)．