臨床検査36巻13号

1992年12月発行

今月の主題 溶血性尿毒症症候群（HUS）

総説

HUS／TTPの病態

著者： 菊池正夫¹ 池田康夫²

所属機関： ¹国家公務員等共済組合連合会立川病院内科 ²慶応義塾大学医学部内科学教室

ページ範囲：P.1311 - P.1315

文献概要

HUS／TTPは微小循環系に血小板血栓が形成されるために虚血性ないしは梗塞性の多臓器障害が出現する．この血小板血栓形成機序として一次的には微小血管（内皮細胞）障害が起こり，その結果内皮細胞から放出されるvWFの高分子重合体，ずり応力，血小板凝集因子などが関与して血小板凝集塊が形成される．HUS／TTPの予後は血漿交換，血漿輸注により飛躍的に改善され，生存率は80％に達した．この治療がすべての症例に有効ではなく，発癌機序の複雑さを物語っている．〔臨床検査36（13）：1311―1315,1992〕