臨床検査48巻3号

2004年03月発行

今月の主題 新しい自己抗体

各論

TTP/HUSのADAMTS-13インヒビター

著者： 八木秀男¹ 藤村𠮷博²

所属機関： ¹奈良県立奈良病院内科 ²奈良県立医科大学輸血部

ページ範囲：P.289 - P.295

文献概要

〔SUMMARY〕　von Willebrand因子切断酵素，別名ADAMTS-13は，肝臓の類洞壁細胞で産生されるメタロプロテアーゼで，その遺伝子構造が決定され，定型的な血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)では同酵素活性が著減し，これらの症例のほとんどではこの酵素活性を中和する自己抗体(インヒビター)が存在することが示された．しかしTTPと溶血性尿毒症症候群(HUS)とを臨床症状でふるい分けし，その後ADAMTS-13を測定すると，同酵素活性が軽度低下ないしほぼ正常で同インヒビター陰性の非定型TTPとHUSはともに鑑別不可能という理解がなされるようになった．すなわち，ADAMTS-13インヒビターの同定は定型的TTPに対する血漿交換療法ならびに免疫抑制療法の適応，効果，予後判定に重要な指標であるという概念が確立された．〔臨床検査　48：289-295，2004〕