臨床検査50巻10号

2006年10月発行

今月の主題 認知症の動的神経病理 各論

ユビキチン蓄積

著者： 吉田眞理¹

所属機関： ¹愛知医科大学加齢医科学研究所神経病理

ページ範囲：P.1137 - P.1142

　湯浅・三山型認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症は，タウやシヌクレイン陰性の神経細胞内ユビキチン陽性封入体を病理学的指標とする疾患で，前頭側頭型認知症の中で運動ニューロン疾患型として位置づけられている．ポリグルタミン病，神経細胞核内ヒアリン封入体病はユビキチン陽性核内封入体を形成する．神経変性疾患におけるユビキチン陽性封入体は，ユビキチン・プロテアソームシステムと病態との関連性を示唆している．〔臨床検査　50：1137-1142，2006〕

参考文献

　１) 村田茂穂，田中啓二：ユビキチン・プロテアソーム系による蛋白質の品質管理．神経進歩　48：17-25, 2004

　２) Ciechanover A：The ubiquitin proteolytic system. From a vague idea, through basic mechanisms, and onto human diseases and drug targeting. Neurology　66：S7-S19, 2006

　３) 湯浅亮一：痴呆を伴う筋萎縮性側索硬化症．臨床神経　10：569-577, 1970

　４) Mitsuyama Y, Takamiya S：Presenile dementia with motor neuron disease in Japan. A new entity? Arch Neurol　36：592-593, 1979

　５) Snowden JS, Neary D, Mann DMA：Fronto-temporal lobar degeneration：fronto-temporal dementia, progressive aphasia, semantic dementia. Churchill Livingstone, New York, 1996

　６) The Lund and Manchester Groups：Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry　57：416-418, 1994

　７) Okamoto K, Hirai S, Yamazaki T, et al：New ubiquitin-positive intraneuronal inclusions in the extra-motor cortices in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Neurosci Lett　129：233-236, 1991

　８) 吉田眞理，村上信之，橋詰良夫，他：痴呆を伴う運動ニューロン疾患13例の臨床病理学的検討．臨床神経　32：1193-1202, 1992

　９) Nakano I, Iwatsubo T, Hashizume Y, et al：Amyotrophic lateral sclerosis with dementia-lesions in the apical cortex and some deeper structures of the temporal lobes. Neuropathology　12：69-77, 1992

　10) Yoshida M：Amyotrophic lateral sclerosis with dementia：the clinicopathological spectrum. Neuropathology　24：87-102, 2004

　11) 池田研二，土谷邦秋，秋山治彦，他：ピック病の再検討－“ピック小体を伴わない葉性萎縮”の位置づけ．神経進歩　45：329-341, 2001

　12) 山田光則，高橋均：遺伝性脊髄小脳変性症：病理学的再評価．神経進歩　48：377-384, 2004

　13) Yamada M, Tan C-F, Inegawa C, et al：Sharing of polyglutamine localization by the neuronal nucleus and cytoplasmic in CAG-repeat diseases. Neuropathol Appl Neurobiol　30：665-675, 2004

　14) Sung JH, Ramirez-Lassepas M, Mastri AR, et al：An usual degenerative disorder of neurons associated with a novel intranuclear hyaline inclusion (neuronal intranuclear hyaline inclusion disease). A clinicopathlogical study of a case. J Neuropathol Exp Neurol　39：107-130, 1980

　15) Funata N, Maeda Y, Koike M, et al：Neuronal intranuclear hyaline inclusion disease：report of a case and review of the literature. Clin Neuropathol　9：89-96, 1990

　16) Takahashi-Fujigasaki J：Neuronal intranuclear hyaline inclusion disease. Neuropathology　23：351-359, 2003

　17) Kulikova-Schupak R, Knupp KG, Pascual JM, et al：Rectal biopsy in the diagnosis of neuronal intranuclear hyaline inclusion disease. J Child Neurol　19：59-62, 2004

　18) Sone J, Hishikawa N, Koike H, et al：Neuronal intranuclear hyaline inclusion disease showing motor-sensory and autonomic neuropathy. Neurology　65：1538-1543, 2005