臨床検査50巻10号

2006年10月発行

今月の主題 認知症の動的神経病理 話題

紀伊半島のALSとPDC

著者： 小久保康昌¹

所属機関： ¹三重大学医学部神経内科

ページ範囲：P.1171 - P.1174

1．はじめに

　紀伊半島南部とグアム島，西ニューギニアは，筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis；ALS)の世界的な多発地域として知られている(図1)¹⁾．これらの地域には，パーキンソニズムと認知症を主症状とする特異な神経変性疾患であるパーキンソン認知症複合(parkinsonism-dementia complex；PDC)が多発しており，ALSと密接な関連がある．本章では，紀伊半島に多発するALSとPDCについて概説する．

参考文献

　１) 葛原茂樹：グアムのALSとパーキンソン痴呆複合．別冊日本臨床　神経症候群II：330-334, 1999

　２) Hirano A, Kurland LT, Krooth RS, et al：Parkinsonism-dementia complex, an endemic disease on the island of Guam. Clinical features Brain　84：642-661, 1961

　３) Hirano A, Malamud N, Kurland LT：Parkinsonism-dementia complex, an endemic disease on the island of Guam. Pathological features Brain　84：662-679, 1961

　４) Shiraki H, Yase Y：Amyotrophic lateral sclerosis in Japan. In：Handbook of Clinical Neurology (Vinken PJ, Bruyn GW, Klawans HL, eds), North Holland Pub, Amsterdam, vol22, systemic disorders and atrophies, Part II, pp353-419, 1975

　５) Kuzuhara S, Kokubo Y, Sasaki R, et al：Familial amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism-dementia complex of the Kii peninsula of Japan：Clinical and neuropathological study and Tau analysis. Ann Neurol　49：501-511, 2001

　６) Kuzuhara S, Kokubo Y, Narita Y, et al：Continuing high incidece rates and familial occurrence of amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism-dementia complex of the Kii peninsula of Japan. Neurology　50 (suppl 4)：A173, 1998

　７) 小久保康昌，葛原茂樹：紀伊半島多発地域の筋萎縮性側索硬化症とパーキンソン痴呆複合の臨床神経学的および神経病理学的検討．臨床神経　41：769-774, 2001

　８) Kokubo Y, Kuzuhara S：Ophthalmomyiasis-like pigmentary retinopathy in ALS/PDC in the Kii peninsula of Japan. Neurology　60：1725-1726, 2003

　９) Kokubo Y, Kuzuhara S：Neuroradiological study on amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism-dementia complex in the Kii peninsula of Japan. Arch Neurol　60：1257-1261, 2003