臨床検査52巻5号

2008年05月発行

今月の主題 自己免疫疾患の診断 各論―抗体と疾患

抗デスモグレイン抗体と天疱瘡

著者： 石井健¹

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部皮膚科

ページ範囲：P.519 - P.524

　天疱瘡(pemphigus)は，皮膚，粘膜の水疱，びらんを主徴とする臓器特異的自己免疫疾患である．表皮細胞間の接着が障害された結果，表皮，あるいは，粘膜上皮内に水疱が形成される．天疱瘡患者血清中には，IgGクラスの表皮細胞膜表面に対する自己抗体が存在し，その標的抗原は，細胞接着分子であるデスモグレイン1(Dsg1)およびデスモグレイン3(Dsg3)である．近年，血清中の自己抗体検出を目的として，組換えDsg1，Dsg3蛋白を用いたELISA法が開発され，天疱瘡の診断，病型分類，病勢の評価に利用されている．

参考文献

１) Stanley JR, Amagai M：Pemphigus, bullous impetigo, and the staphylococcal scalded-skin syndrome. N Engl J Med　355：1800-1810, 2006

２) Tsunoda K, Ota T, Aoki M, et al：Induction of pemphigus phenotype by a mouse monoclonal antibody against the amino-terminal adhesive interface of desmoglein 3. J Immunol　170：2170-2178, 2003

３) Ishii K, Lin C, Siegel DL, et al：Isolation of pathogenic monoclonal anti-desmoglein 1 human antibodies by phage display of pemphigus foliaceus autoantibodies. J Invest Dermatol(in press)

４) Payne AS, Ishii K, Kacir S, et al：Genetic and functional characterization of human pemphigus vulgaris monoclonal autoantibodies isolated by phage display. J Clin Invest　115：888-899, 2005

５) Ishii K, Amagai M, Hall RP, et al：Characterization of autoantibodies in pemphigus using antigen-specific enzyme-linked immunosorbent assays with baculovirus-expressed recombinant desmogleins. J Immunol　159：2010-2017, 1997

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