臨床検査53巻2号

2009年02月発行

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今月の主題 生体内微量元素 話題

銅と遺伝

著者： 清水教一¹

所属機関： ¹東邦大学医学部小児科学第二講座

ページ範囲：P.217 - P.220

銅

　銅(copper)は原子番号29，元素記号はCuの金属である．この元素記号はラテン語のcuprumから来ている．Cuprumはさらに「キプロス島の真鍮」という意味のCyprium aesに由来しており，これはキプロスに銅採掘場があったためと言われている．金属としての銅は導電性が高く，また銅イオンは殺菌作用を有する．このことより，電線・ケーブルをはじめ，絨毯や靴下などにも良く使われている．また，生体において銅は必要な物質である．植物・動物いずれにおいても，銅の過不足は健全な成長を妨げるものである．

参考文献

1) 青木継稔：遺伝性銅代謝異常症の臨床とその分子病態．Biomed Res Trace Elements　15：307-315, 2004

2) Aoki T, Suzuki M, Fujioka Y, et al：Nationwide survey of clinical feature of Wilson's disease in Japan. In：Neonatal and Perinatal Screening, the Asian pacific perspective(Lam STS, Pang CCP, ed), The Chinese University Press, Hong Kong, pp25-28, 1996

3) Culotta VC, Gitlin JD：Disorder of copper transport. In：The Metabolic Basis of Inherited Disease, vol. 2, 8th ed. (Scrover CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, ed), McGraw-Hill, New York, pp3105-3126, 2001

4) 清水教一，鈴木真理子，山口之利，他：全国調査からみた神経型・肝神経型Wilson病の臨床像および肝銅含量に関する検討．脳と発達　28：391-397, 1996

5) 藤井秀樹：発症前Wilson病のセルロプラスミン及び銅代謝に関する研究，診断基準作成の試み．Biomed Res Trace Elements　8：75-83, 1997

6) 藤澤知雄：わが国におけるWilson病の肝移植─適応と移植成績．医学のあゆみ　216：823-827, 2006

7) 青木継稔，山口之利，大村育子，他：Menkes病と脳形成異常．脳と神経　53：427-435, 2001

8) Gu YH, Kodama H, Shiga K, et al：A survey of Japanese patients with Menkes disease from 1990 to 2003：incidence and early signs before typical symptomatic onset, pointing the way to earlier diagnosis. J Inherit Metab Dis　28：473-478, 2005

9) Kodama H, Murata Y, Kobayashi M：Clinical manifestations and treatment of Menkes disease and its variants. Pediatr Int　41：423-429, 1999

10) Kodama H, Fujisawa C, Gu YH, et al：Copper metabolism and copper transport disorders. Biomed Res Trace Elements　18：249-254, 2007