臨床検査55巻8号

2011年08月発行

記事購入ページに移動

今月の主題 IgG4関連疾患 各論

IgG4関連ミクリッツ病とシェーグレン症候群

著者： 正木康史¹ 中村拓路¹ 岩男悠¹ 中島章夫¹ 梅原久範¹

所属機関： ¹金沢医科大学血液免疫内科・臨床

ページ範囲：P.763 - P.769

ミクリッツ病もシェーグレン症候群も19世紀後半より提唱された疾患概念であり，前者は対称性の涙腺・唾液腺腫脹をきたす病態で，一方，後者は自己免疫異常で乾燥性角結膜炎を呈する．ミクリッツ病は独立した疾患単位ではなく，シェーグレン症候群の一表現型であると考えられてきたが，本邦では両疾患の差異が注目され続けていた．2004年Yamamotoらがミクリッツ病はIgG4関連疾患であることを報告した．多施設共同研究の結果，IgG4関連ミクリッツ病はシェーグレン症候群に比べ，アレルギー性疾患合併が多く，抗SS-A/SS-B抗体陰性，リウマトイド因子(RF)や抗核抗体陽性率も1/4程度，血清IgG4，IgG2，IgEが高く，病理組織でIgG4陽性形質細胞浸潤著明で，ステロイド治療著効などの特徴を報告した．19世紀末より続いた両疾患の異同に関する議論について，ようやく決着が得られた．

参考文献

1) Mikulicz J : Uber Eine Eigenartige Symmetrishe Erkrankung Der Tranen Und Mundspeicheldrusen. (Beiterz, Chir Fresrschr, Theodor Billroth), Stuttgart，pp610-630，1892

2) Schaffer AJ, Jacobsen AW : Mikulicz's syndrome : a report of ten cases. Am J Dis Child　34：327-346，1927

3) Hadden WB : On "Dry Mouth" or suppression of the salivary and buccal secretions. Tr Clin Soc Lond　21：176-179，1888

4) Sjögren H : Zur Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca. Acta Opthalmol. Suppl　Ⅱ：1-151，1933

5) Morgan WS, Castleman B : A clinicopathologic study of Mikulicz's disease. Am J Pathol　29：471-503，1953

6) 今野昭義，伊藤永子，戸川清，他：Mikulicz病とその周辺．耳喉　47：837-844，1975

7) 今野昭義：特殊疾患．臨床耳鼻咽喉科・頭頸部外科全書7B(斎藤英雄編)，金原出版，pp348-383，1987

8) Tsubota K, Fujita H, Tsuzaka K, et al : Mikulicz's disease and Sjögren's syndrome. Invest Ophthalmol Vis Sci　41：1666-1673，2000

9) Tsubota K, Fujita H, Tadano K, et al : Abnormal expression and function of Fas ligand of lacrimal glands and peripheral blood in Sjögren's syndrome patients with enlarged exocrine glands. Clin Exp Immunol　129：177-182，2002

10) Tsuzaka K, Matsumoto Y, Sasaki Y, et al : Down-regulation of Fas-ligand mRNA in Sjögren's syndrome patinets with enlarged exocrine glands. Autoimmunity　40：497-502，2007

11) Hamano H, Kawa S, Horiuchi A, et al : High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med　344：732-738，2001

12) Yamamoto M, Ohara M, Suzuki C, et al : Elevated IgG4 concentrations in serum of patients with Mikulicz's disease. Scand J Rhumatol　33：432-433，2004

13) Masaki Y, Dong L, Kurose N, et al : Proposal for a new clinical entity, IgG4-positive multiorgan lymphoproliferative syndrome : analysis of 64 cases of IgG4-related disorders. Ann Rheum Dis　68：1310-1315，2009

14) Masaki Y, Sugai S, Umehara H : IgG4-related diseases including Mikulicz's disease and sclerosing pancreatitis : diagnostic insights. J Rheumatol　37：1380-1385，2010

15) Masaki Y, Iwao H, Nakajima A, et al : IgG4-related disease (IgG4＋MOLPS)-diagnostic criteria and diagnostic problems. Current Immunol Rev　7：172-177，2011

16) 岡崎和一，川茂幸，神澤輝実，他：自己免疫性膵炎臨床診断基準2006．膵臓　21：395-397，2006

17) 正木康史，梅原久範：IgG4関連疾患　その診断の混沌，および混沌から抜け出すための提言．日臨免疫会誌　32：478-483，2009

18) Kitagawa S, Zen Y, Harada K, et al : Abundunt IgG4-positive plasma cell infiltration characterizes chronic sclerosing sialadenitis (Küttener's tumor). Am J Surg Pathol　29：783-791，2005

19) Yamada K, Kawano M, Inoue R, et al : Clonal relationship between infiltrating immunoglobulin G4 (IgG4)-positive plasma cells in lacrimal glands and circulating IgG4-positive lymphocytes in Mikulicz's disease. Clin Exp Immunol　152：432-439，2008