臨床検査55巻8号

2011年08月発行

今月の主題 IgG4関連疾患 各論

IgG4関連ミクリッツ病とシェーグレン症候群

著者： 正木康史¹ 中村拓路¹ 岩男悠¹ 中島章夫¹ 梅原久範¹

所属機関： ¹金沢医科大学血液免疫内科・臨床

ページ範囲：P.763 - P.769

ミクリッツ病もシェーグレン症候群も19世紀後半より提唱された疾患概念であり，前者は対称性の涙腺・唾液腺腫脹をきたす病態で，一方，後者は自己免疫異常で乾燥性角結膜炎を呈する．ミクリッツ病は独立した疾患単位ではなく，シェーグレン症候群の一表現型であると考えられてきたが，本邦では両疾患の差異が注目され続けていた．2004年Yamamotoらがミクリッツ病はIgG4関連疾患であることを報告した．多施設共同研究の結果，IgG4関連ミクリッツ病はシェーグレン症候群に比べ，アレルギー性疾患合併が多く，抗SS-A/SS-B抗体陰性，リウマトイド因子(RF)や抗核抗体陽性率も1/4程度，血清IgG4，IgG2，IgEが高く，病理組織でIgG4陽性形質細胞浸潤著明で，ステロイド治療著効などの特徴を報告した．19世紀末より続いた両疾患の異同に関する議論について，ようやく決着が得られた．

参考文献

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