臨床検査55巻8号

2011年08月発行

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今月の主題 IgG4関連疾患 各論

IgG4関連疾患の腎病変

著者： 今井直史¹ 西慎一²

所属機関： ¹新潟大学大学院腎・膠原病内科 ²神戸大学大学院腎臓内科

ページ範囲：P.776 - P.782

IgG4関連腎症は中高年の男性に好発する．患者の検尿異常や腎機能障害は比較的軽度のため，他臓器のIgG4関連疾患を契機に発見されることが多い．検査所見では，血清IgGやIgG4，IgE高値が特徴であり，低補体血症を高率に認める．画像的に両腎は腫大し，造影不良領域が腎実質にまだら状に偏在する．病理組織学的には尿細管間質性腎炎を呈する．リンパ球やIgG4陽性形質細胞が間質に高度に浸潤し，これらを取り囲むように本症に特徴的な線維化が観察される．病変はまだら状に分布し，正常部との境界は明瞭である．また稀に病巣が被膜を超えてみられることもあり，生検の際には複数の組織を採取することが重要である．ステロイド反応性はよく，予後は比較的良好であるが，他臓器に再発する例もあり，治療法の確立が急がれる．

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