臨床検査56巻11号

2012年10月発行

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特集 教科書には載っていない臨床検査Q＆A 血液

Question 10　ADAMTS13の測定法とその臨床的意義について教えてください

著者： 植村正人¹ 藤村吉博²

所属機関： ¹奈良県立医科大学医療安全推進室・第3内科 ²奈良県立医科大学輸血部

ページ範囲：P.1168 - P.1171

ポイント

・ADAMTS13活性の簡便迅速な測定法としてFRETS-VWF73蛍光測定法とchromogenic ADAMTS13-act-ELISAが開発された．

・原因不明血小板減少と溶血性貧血があれば血栓性微小血管障害症(TMA)，すなわち血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と溶血性尿毒症症候群(HUS)を包括した病態を念頭に置く．

・ADAMTS13活性著減例は“定型的”TTP，かつインヒビター力価が陽性であれば後天性TTP，陰性であれば先天性TTPを考える．

・“非定型TTP”やHUSではADAMTS13活性が中等度低下～正常範囲を示す．後天性TMAは特発性(一次性)と二次性に分類される．“定型的”TTPは特発性やチクロピジンによるTTPに多くみられ，TMA全体のほぼ1/3を占める．

参考文献

1) 藤村吉博：ADAMTS13．脈管学　51：321-331，2011

2) Furlan M, Robles R, Galbusera M, et al : von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med　339：1578-1584，1998

3) Kokame K, Matsumoto M, Fujimura Y, et al : VWF73, a region from D1596 to R1668 of von Willebrand factor, provides a minimal substrate for ADAMTS-13．Blood　103：607-612，2004

4) Kokame K, Nobe Y, Kokubo Y, et al : FRETS-VWF73, a first fluorogenic substrate for ADAMTS13 assay. Br J Haematol　129：93-100，2005

5) Kato S, Matsumoto M, Matsuyama T, et al : Novel monoclonal antibody-based enzyme immunoassay for determining plasma levels of ADAMTS13 activity. Transfusion　46：1444-1452，2006

6) Fujimura Y, Matsumoto M : Registry of 919 patients with thrombotic microangiopathies across Japan : database of Nara Medical University during 1998-2008．Intern Med　49：7-15，2010