臨床検査57巻5号

2013年05月発行

今月の特集2 ADAMTS13と臨床検査

ADAMTS13の臨床検査

著者： 加藤誠司¹ 藤村吉博¹

所属機関： ¹奈良県立医科大学付属病院輸血部

ページ範囲：P.549 - P.555

■TTPを疑う際にはまずADAMTS13の測定を実施し，その診断に重要な検査はADAMTS13活性の測定とインヒビター力価の測定である．

■後天性のTTPと確定診断した後にもインヒビター力価の急上昇などがあるため，病体把握するためにADAMTS13の測定が必要である．

■ADAMTS13活性およびインヒビター測定には，クエン酸血漿を使用し，EDTA血漿は不可である．

参考文献

1）Uemura M, Tatsumi K, Matsumoto M, et al：Localization of ADAMTS13 to the stellate cells of human liver. Blood　106：922-924，2005

2）Amorosi EL, Ultmann JE：Thrombotic thrombocytopenic purpura：Report of 16 cases and review of the literature. Medicine　45：139-159，1966

3）Ono T, Mimuro J, Madoiwa S, et al：Severe secondary deficiency of von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13) in patients with sepsis-induced disseminated intravascular coagulation：its correlation with development of renal failure. Blood　107：528-534，2006

4）Kokame K, Matsumoto M, Soejima K, et al：Mutations and common polymorphisms in ADAMTS13 gene responsible for von Willebrand factor-cleaving protease activity. Proc Natl Acad Sci U S A　99：11902-11907，2002

5）Furlan M, Robles R, Galbusera M, et al：von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med　339：1578-1584，1998

6）Ruggeri ZM, Zimmerman TS：Variant von Willebrand's disease：characterization of two subtypes by analysis of multimeric composition of factor VIII/von Willebrand factor in plasma and platelets. J Clin Invest　65：1318-1325，1980

7）Kokame K, Matsumoto M, Fujimura Y, et al：VWF73, a region from D1596 to R1668 of von Willebrand factor, provides a minimal substrate for ADAMTS-13. Blood　103：607-612，2004

8）Kokame K, Nobe Y, Kokubo Y, et al：FRETS-VWF73, a first fluorogenic substrate for ADAMTS13 assay. Br J Haematol　129：93-100，2005

9）Kato S, Matsumoto M, Matsuyama T, et al：Novel monoclonal antibody-based enzyme immunoassay for determining plasma levels of ADAMTS13 activity. Transfusion　46：1444-1452，2006

10）Fujimura Y, Matsumoto M, Isonishi A, et al：Natural history of Upshaw-Schulman syndrome based on ADAMTS13 gene analysis in Japan. J Thromb Haemost　9(Suppl 1)：283-301，2011

11）Matsumoto M, Bennett CL, Isonishi A, et al：Acquired idiopathic ADAMTS13 activity deficient thrombotic thrombocytopenic purpura in a population from Japan. PLoS One　7：e33029，2012

12）金子仁臣，松本雅則，岡本浩平，他：Rituximabとvincristineの併用が奏効した難治性血栓性血小板減少性紫斑病．臨床血液　48：144-147，2007