臨床検査58巻3号

2014年03月発行

今月の特集1 検査で切り込む溶血性貧血

細血管障害性溶血性貧血

著者： 加藤誠司¹²

所属機関： ¹奈良県立医科大学附属病院　輸血部 ²アルフレッサファーマ株式会社

ページ範囲：P.310 - P.318

●血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）と溶血性尿毒症症候群（HUS）の臨床症状による鑑別は困難であり，両者の“病理学的診断名”である血栓性微小血管障害症（TMA）が“疾患名”として使用される場合が多い．

●HUSは，O157に代表される志賀毒素産生大腸菌由来尿毒症症候群（STEC-HUS）と補体活性化の制御不能による非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）に大きく分けられる．

●TTPはADAMTS13活性著減による定型的TTPに特徴付けられるが，ADAMTS13とvon Willebrand因子（VWF）のバランスも考慮すべきである．

●ADAMTS13の検査は，“活性”と“インヒビター力価”の測定が中心であり，両方とも活性測定キットでの測定が可能である．

参考文献

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