臨床検査58巻3号

2014年03月発行

今月の特集1 検査で切り込む溶血性貧血

非免疫性溶血性貧血を対象とした診断システムの構築

著者： 菅野仁¹

所属機関： ¹東京女子医科大学　輸血・細胞プロセシング科

ページ範囲：P.327 - P.335

●直接抗グロブリン試験（DAT），赤血球表面マーカー検査（CD55/CD59），赤血球表面IgG分子数測定検査による免疫性溶血性貧血を否定する．

●家族歴の聴取，赤血球像の観察を実施する．

●溶血性貧血の診断基準に基づき，貧血と黄疸を伴うが溶血を主因としないほかの疾患として，特に骨髄異形成症候群（MDS）と先天性赤血球異形成貧血（CDA）については骨髄像を検討する．

●赤血球EMA結合能検査は，赤血球膜異常症の診断に必須の項目である．

●今後は網羅的で迅速な遺伝子検査の導入が不可欠となる．

参考文献

1）特発性造血障害に関する調査研究班：自己免疫性溶血性貧血．特発性造血障害疾患の診療の参照ガイド，p144，2010（http://zoketsushogaihan.com/file/AIHA.pdf）

2）Palek J, Sahr KE：Mutations of the red blood cell membrane proteins: from clinical evaluation to detection of the underlying genetic defect. Blood　80：308-330，1992

3）King MJ, Smythe JS, Mushens R：Eosin-5-maleimide binding to band 3 and Rh-related proteins forms the basis of a screening test for hereditary spherocytosis. Br J Haematol　124：106-113，2004

4）King MJ, Jepson MA, Guest A, et al：Detection of hereditary pyropoikilocytosis by the eosin-5-maleimide (EMA)-binding test is attributable to a marked reduction in EMA-reactive transmembrane proteins. Int J Lab Hematol　33：205-211，2011

5）Bianchi P, Fermo E, Vercellati C, et al：Diagnostic power of laboratory tests for hereditary spherocytosis: a comparison study in 150 patients grouped according to molecular and clinical characteristics. Haematologica　97：516-523，2012

6）Hirono A, Kanno H, Miwa S, et al：Pyruvate kinase deficiency and other enzymopathies of the erythrocyte. In: The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Diseases, 8th ed (Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, ed), McGraw-Hill, New York，pp4637-4664，2001

7）菅野仁：先天性溶血性貧血．血液専門医テキスト（日本血液学会編），南江堂，pp154-158，2011

8）Hirono A, Forman L, Beutler E：Enzymatic diagnosis in non-spherocytic hemolytic anemia. Medicine (Baltimore)　67：110-117，1988