臨床検査60巻10号

2016年10月発行

今月の特集1 血球貪食症候群を知る

血球貪食症候群とは

著者： 安川正貴¹

所属機関： ¹愛媛大学大学院医学系研究科血液・免疫・感染症内科学（第一内科）

ページ範囲：P.1042 - P.1048

Point

●血球貪食症候群（HPS）とは，さまざまな基礎疾患に合併する症候群であり，組織球が活性化し，自己血球を貪食した組織像が認められる病態の総称である．

●HPSは基礎疾患によって大きく，遺伝性（家族性）と続発性に分類される．続発性の基礎疾患として，EBウイルスなどの感染症，悪性リンパ腫を中心とする悪性腫瘍，自己免疫疾患などがある．

●主な臨床症状は，発熱，汎血球減少症，肝機能障害，凝固異常，肝脾腫などであり，基礎疾患に起因する高炎症性サイトカイン血症が病態の中心と考えられている．

●主な検査成績は，高乳酸脱水素酵素（LDH）血症，高フェリチン血症，血清可溶性インターロイキン2（IL-2）受容体高値，高トリグリセリド血症などであり，骨髄穿刺で赤血球や血小板などを貪食した活性化組織球が検出される．遺伝性HPSではNK細胞活性の低下が参考になる．

参考文献

1）河敬世：血球貪食症候群とは．血球貪食症候群のすべて（石井榮一編）．血腫瘍　57（Suppl.6）：1-8，2008

2）Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, López-Guillermo A, et al：Adult haemophagocytic syndrome. Lancet　383：1503-1516，2014

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