臨床検査60巻10号

2016年10月発行

今月の特集1 血球貪食症候群を知る

血球貪食症候群における臨床検査成績の特徴

著者： 樋口紘平¹ 河敬世¹

所属機関： ¹地方独立行政法人大阪府病院機構　大阪府立母子保健総合医療センター血液・腫瘍科

ページ範囲：P.1056 - P.1061

Point

●血球貪食症候群では高サイトカイン血症によるマクロファージの異常増殖・活性化がみられ，特徴的な臨床像と検査値異常を呈する．

●血球貪食症候群の重症度は軽症型・中等症型・重症型の3段階に分類され，その重症度に応じて治療が選択される．重症型では多剤併用化学療法や造血幹細胞移植が必要となるが，生命予後は悪い．

●臨床検査値から重症度を分類する血球貪食症候群（HPS）スコアリングシステムが提唱されており，治療方針決定の判断材料の1つとなっている．

参考文献

1）河敬世：血球貪食症候群とは．血腫瘍　57（Suppl.6）：1-8，2008

2）Henter JI, Horne A, Aricó M, et al：HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer　48：124-131，2007

3）河敬世，坂田顕文，竹下泰史，他：血球貪食症候群の診断と治療．臨血　46：418-423，2005

4）Imashuku S：Clinical features and treatment strategies of Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis. Crit Rev Oncol Hematol　44：259-272，2002