臨床検査61巻10号

2017年10月発行

増刊号 呼吸機能検査 BASIC and PRACTICE Part3　フィジカルサイン＆病態で読み解く呼吸器疾患 3．今，注目される呼吸器疾患

PPFE

著者： 山本雅史¹

所属機関： ¹北海道大学病院検査・輸血部

ページ範囲：P.1326 - P.1329

　2013年に米国胸部疾患学会/欧州呼吸器学会（American Thoracic Society/European Respiratory Society：ATS/ERS）から特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias：IIPs）の国際分類の改訂版^1）が発表され，まれなIIPs（rare IIPs）の1つとしてidiopathic PPFE（idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis）が取り上げられました．2016年に日本呼吸器学会から発行された「特発性間質性肺炎診断と治療の手引き　改訂第3版」^2）においても，欧米の2013年分類に従って記載されました．

　正式な和名はまだありませんが，わが国で網谷病を含む特発性上葉優位型肺線維症（idiopathic pulmonary upper lobe dominant fibrosis），特発性上葉限局型肺線維症（idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis：IPUF）と呼ばれ報告されてきた疾患群と同様のものであると考えられています．

参考文献

1）Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al：An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med　188：733-748，2013

2）日本呼吸器学会びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会（編）：特発性間質性肺炎診断と治療の手引き　改訂第3版，南江堂，2016