臨床検査62巻3号

2018年03月発行

記事購入ページに移動

今月の特集1 症例から学ぶ血友病とvon Willebrand病

症例から学ぶ後天性血友病

著者： 日笠聡¹ 徳川多津子¹ 澤田暁宏¹

所属機関： ¹兵庫医科大学血液内科

ページ範囲：P.241 - P.249

Point

●後天性血友病Aは凝固第Ⅷ因子に対する自己抗体が出現し，皮下出血や筋肉内出血などの出血症状をきたす疾患で，重篤な出血症状によって死亡する場合もある．

●凝固検査でプロトロンビン時間（PT）正常，活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）延長，第Ⅷ因子活性低下，VWF活性正常，第Ⅷ因子インヒビターが陽性の場合，後天性血友病Aと診断する．

●止血治療は，第Ⅷ因子を経由せずに，主に外因系凝固因子を活性化させて凝固反応を促進するバイパス止血療法が主体である．

●インヒビターを除去するための免疫抑制療法によって，大部分は寛解に至るが，一部の症例は出血症状あるいは免疫抑制療法に伴う感染症によって死亡する．

参考文献

1）田中一郎，天野景裕，松下正，他：日本血栓止血学会　後天性血友病A診療ガイドライン．日血栓止血会誌　22：295-322，2011

2）Collins P, Chalmers E, Hart D, et al：Diagnosis and management of acquired coagulation inhibitors: a guideline from UKHCDO. Br J Haematol　162：758-773，2013

3）Knoebl P, Marco P, Baudo F, et al：Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost　10：622-631，2012

4）酒井道生，瀧正志，家子正裕，他：日本血栓止血学会　インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン　2013年改訂版．日血栓止血会誌　24：640-658，2013

5）Baudo F, Collins P, Huth-Kühne A, et al：Management of bleeding in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia (EACH2) Registry. Blood　120：39-46，2012

6）Collins P, Baudo F, Knoebl P, et al：Immunosuppression for acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). Blood　120：47-55，2012

7）D'arena G, Grandone E, Di Minno MN, et al：The anti-CD20 monoclonal antibody rituximab to treat acquired haemophilia A. Blood Transfus　14：255-261，2016

8）Tiede A, Klamroth R, Scharf RE, et al：Prognostic factors for remission of and survival in acquired hemophilia A (AHA): results from the GTH-AH 01/2010 study. Blood　125：1091-1097，2015