臨床検査62巻3号

2018年03月発行

今月の特集1 症例から学ぶ血友病とvon Willebrand病

症例から学ぶvon Willebrand病

著者： 松本智子¹² 志田泰明² 野上恵嗣²

所属機関： ¹奈良県立医科大学血友病治療・病態解析学 ²奈良県立医科大学小児科

ページ範囲：P.250 - P.255

Point

●von Willebrand factor（VWF）の構造について解説し，マルチマー構造蛋白の特性について理解を深める．

●先天性出血性疾患で頻度の高いvon Willebrand病（VWD）の臨床症状や病型分類について述べる．

●正確なVWDの診断は治療製剤の選択にとても重要で，VWFの抗原量やリストセチンコファクター（Rcof）活性値などの各種検査結果の解釈ができることは大切である．

参考文献

1）志田泰明，野上恵嗣：フォン・ヴィレブランド病の分子生物学的診断と診療への応用．日血栓止血会誌　25：494-503，2014

2）Zhou YF, Eng ET, Zhu J, et al：Sequence and structure relationships within von Willebrand factor. Blood　120：449-458，2012

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5）松下正，鈴木伸明：von Willebrand病．臨床に直結する血栓止血学，中外医学社，pp118-122，2013

6）松下正：フォン・ヴィレブランド病診断における臨床検査，シスメックス株式会社学術本部，2010

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