臨床検査66巻2号

2022年02月発行

今月の特集2 血液凝固を阻害するもの

凝固第Ⅷ因子インヒビター

著者： 天野景裕¹

所属機関： ¹東京医科大学医学部医学科臨床検査医学分野／血液凝固異常症遺伝子研究寄附講座

ページ範囲：P.182 - P.187

Point

●先天性血友病Aインヒビター発生のリスクファクターには遺伝子的要因，環境要因，治療要因などが複雑に関係している．血友病Aの原因遺伝子異常を確認しておくことは重要である．

●第Ⅷ因子擬態製剤であるemicizumab（エミシズマブ）投与患者の血漿検体では，エミシズマブが第Ⅷ因子（FⅧ）と異なり不活化されないため，活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）が著明に短縮をきたすことに注意が必要である．

●凝固第Ⅷ因子インヒビターはタイプ1とタイプ2インヒビターに分類される．先天性血友病Aインヒビターではタイプ1，後天性血友病Aではタイプ2であることが多い．

●凝固第Ⅷ因子インヒビター存在下では，凝固一段法によるFⅧ活性測定は患者の出血傾向を必ずしも表現できないため，包括的凝固能検査の活用が重要である．

参考文献

1）天野景裕：インヒビター発生のリスク因子．日血栓止血会誌　21：477-483，2010

2）Peyvandi F, Mannucci PM, Garagiola I, et al：A Randomized Trial of Factor VIII and Neutralizing Antibodies in Hemophilia A. N Engl J Med　374：2054-2064，2016

3）酒井道生，瀧正志，家子正裕，他：日本血栓止血学会　インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン　2013年改訂版．日血栓止血会誌　24：640-658，2013

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