臨床検査66巻2号

2022年02月発行

今月の特集2 血液凝固を阻害するもの

自己免疫性凝固第Ⅴ因子インヒビター

著者： 小川孔幸¹

所属機関： ¹群馬大学医学部附属病院血液内科

ページ範囲：P.188 - P.192

Point

●自己免疫性凝固第Ⅴ因子（FⅤ）インヒビター（自己免疫性凝固第Ⅴ/5因子欠乏症．AiF5D）は希少疾病ではあるが，近年のわが国においては増加傾向にある．非専門医への疾患啓発と診療の均てん化が重要になってきている．

●AiF5Dの臨床症状は無症状から致死的出血をきたす症例まで多彩である．さらに血栓症をきたす症例も存在するため，出血と血栓の両面への注意を要する．

●AiF5Dは一過性で自然治癒する症例も存在するため，重篤な出血症状を呈する症例や出血リスクが高い症例に限り，自己抗体の根絶を目的とした免疫抑制療法を実施する．

●AiF5Dは自己免疫性凝固因子欠乏症の1分疾患として指定難病（288番）に認定されており，医療費助成の対象である．

参考文献

1）小川孔幸：その他の後天性凝固因子欠乏症の診断と治療．日血栓止血会誌　29：714-718，2018

2）Franchini M, Lippi G：Acquired factor V inhibitors: a systematic review. J Thromb Thrombolysis　31：449-457，2011

3）Wang X, Qin X, Yu Y, et al：Acquired factor V deficiency in a patient with a urinary tract infection presenting with haematuria followed by multiple haemorrhages with an extremely low level of factor V inhibitor: a case report and review of the literature. Blood Coagul Fibrinolysis　28：334-341，2017

4）一瀬白帝（研究者代表）：厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業　自己免疫性出血症治療の『均てん化』のための実態調査と『総合的』診療指針の作成 研究班（http://square.umin.ac.jp/kintenka/index.html）（最終アクセス：2021年10月27日）

5）一瀬白帝：わが国における自己免疫性凝固因子欠乏症の実態と診療ガイド．日血栓止血会誌　29：251-261，2018

6）山田真也，朝倉英策：後天性第Ⅴ因子インヒビター．臨血　61：791-798，2020

7）田中一郎，天野景裕，瀧正志，他：わが国における後天性凝固因子インヒビターの実態に関する3年間の継続調査　予後因子に関する検討．日血栓止血会誌　19：140-153，2008

8）野上恵嗣：後天性凝固因子インヒビター．臨血　56：160-168，2015

9）松本彬，小川孔幸，尾崎司，他：血液透析導入後早期に発症した自己免疫性凝固第Ⅴ/5因子欠乏症の管理．臨血　61：445-450，2020

10）Kadohira Y, Yamada S, Hayashi T, et al：A discrepancy between prothrombin time and Normotest (Hepaplastintest) results is useful for diagnosis of acquired factor V inhibitors. Int J Hematol　108：145-150，2018

11）後天性血友病A　診療ガイドライン作成委員会：後天性血友病A診療ガイドライン2017年改訂版．日血栓止血会誌　28：715-747，2017