臨床検査66巻2号

2022年02月発行

今月の特集2 血液凝固を阻害するもの

自己免疫性凝固第ⅩⅢ因子欠乏症

著者： 惣宇利正善¹

所属機関： ¹山形大学大学院医学研究科公衆衛生学・衛生学

ページ範囲：P.193 - P.197

Point

●自己免疫性凝固第ⅩⅢ因子（FⅩⅢ）欠乏症は，プロトロンビン時間（PT）や活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT），血小板数などの一般的凝固検査では正常にもかかわらず，突然，大量出血する．

●Aサブユニット（活性サブユニット）に対する中和抗体（インヒビター）には，Bサブユニットとの複合体形成を阻害してFⅩⅢの活性化段階を妨害するAa型と，活性化したAサブユニットに結合して触媒反応を阻害するAb型がある．日本人症例の大半がAa型である．

●FⅩⅢの活性測定法によってAa型とAb型の阻害検出に違いが認められるため，注意が必要である．

参考文献

1）一瀬白帝：自己免疫性出血病ⅩⅢ/13と出血性後天性第ⅩⅢ/13因子欠乏症．新・血栓止血血管学　凝固と炎症（一瀬白帝，丸山征郎，家子正裕編），金芳堂，pp115-125，2015

2）Ichinose A, Souri M：As many as 12 cases with haemorrhagic acquired factor XIII deficiency due to its inhibitors were recently found in Japan. Thromb Haemost　105：925-927，2011

3）Ichinose A：Autoimmune acquired factor XIII deficiency due to anti-factor XIII/13 antibodies: A summary of 93 patients. Blood Rev　31：37-45，2017

4）Souri M, Osaki T, Ichinose A：Anti-factor XIII A subunit (FXIII-A) autoantibodies block FXIII-A2 B2 assembly and steal FXIII-A from native FXIII-A2 B2. J Thromb Haemost　13：802-814，2015

5）Souri M, Osaki T, Ichinose A：The Non-catalytic B Subunit of Coagulation Factor XIII Accelerates Fibrin Cross-linking. J Biol Chem　290：12027-12039，2015

6）自己免疫性出血病FⅩⅢ/13日本血栓止血学会診断基準作成委員会：自己免疫性出血病FⅩⅢ/13診断ガイド．日血栓止血会誌　26：658-668，2015

7）自己免疫性出血病FⅩⅢ/13日本血栓止血学会診療ガイド作成委員会：自己免疫性出血病FⅩⅢ/13診療ガイド．日血栓止血会誌　28：393-420，2017

8）Osaki T, Sugiyama D, Magari Y, et al：Rapid immunochromatographic test for detection of anti-factor XIII A subunit antibodies can diagnose 90％ of cases with autoimmune haemorrhaphilia XIII/13. Thromb Haemost　113：1347-1356，2015