臨床検査66巻4号

2022年04月発行

増大号 計測する項目と記録断面がわかる！　病態別・類似疾患別心エコー検査のルーティン 各論（心エコー類似所見別または病態別） 3章　心筋症/心筋炎

肥大型心筋症

著者： 玉井佑里恵¹

所属機関： ¹国立研究開発法人国立循環器病研究センター臨床検査部

ページ範囲：P.422 - P.432

基礎知識

　肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy：HCM）は高血圧や弁膜症などの心肥大をきたす原因がなく，左室や右室の心筋に非均等型の肥大を呈する疾患である^1）．HCMは最大壁厚が30mm以上は突然死のリスクとなる^2）．HCMの約60％が常染色体優性遺伝による家族性であり，主にサルコメア遺伝子変異によって発症する^3）．HCMでみられる主な症状としては，労作時息切れや呼吸困難感，胸痛，動悸，立ち眩みや失神などの脳虚血症状などが挙げられる．左室流出路狭窄を有する例では駆出性収縮期雑音，僧帽弁収縮期前方運動（systolic anterior motion：SAM）による僧帽弁逆流（mitral regurgitation：MR）を合併すると逆流性収縮期雑音を聴取する．心電図では，左室胸部誘導の高電位，異常Q波，ST-T変化などがみられ，なかでもV₃〜V₅を中心とした誘導での高電位を伴う1.0mV以上の対称性巨大陰性T波は心尖部肥大型心筋症（apical hypertrophic cardiomyopathy：APH）の特徴的所見である．

参考文献

1）日本循環器学会，日本心不全学会，日本心臓病学会，他：日本循環器学会/日本心不全学会合同ガイドライン　心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版），2021（https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2018/08/JCS2018_tsutsui_kitaoka.pdf）（最終アクセス：2021年11月26日）

2）Spirito P, Bellone P, Harris KM, et al：Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med　342：1778-1785，2000

3）Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al：2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J　35：2733-2779，2014

4）Goto D, Kinugawa S, Hamaguchi S, et al：Clinical characteristics and outcomes of dilated phase of hypertrophic cardiomyopathy: report from the registry data in Japan. J Cardiol　61：65-70，2013

5）Maron BJ, Gottdiener JS, Epstein SE：Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. A wide angle, two dimensional echocardiographic study of 125 patients. Am J Cardiol　48：418-428，1981

6）Nagueh SF, Smiseth OA, Appleton CP, et al：Recommendations for the Evaluation of Left Ventricular Diastolic Function by Echocardiography: An Update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. J Am Soc Echocardiogr　29：277-314，2016

7）Ibrahim M, Rao C, Ashrafian H, et al：Modern management of systolic anterior motion of the mitral valve. Eur J Cardiothorac Surg　41：1260-1270，2012

8）To AC, Dhillon A, Desai MY：Cardiac magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging　4：1123-1137，2011