臨床検査66巻4号

2022年04月発行

増大号 計測する項目と記録断面がわかる！　病態別・類似疾患別心エコー検査のルーティン 各論（心エコー類似所見別または病態別） 9章　先天性疾患

ファロー四徴症術後

著者： 柳善樹¹

所属機関： ¹独立行政法人国立病院機構 大阪医療センター 臨床検査科

ページ範囲：P.553 - P.559

基礎知識

　ファロー四徴症（tetralogy of Fallot：TOF）は，①心室中隔欠損（ventricular septal defect：VSD），②右室流出路狭窄，③右室肥大，④大動脈騎乗の4徴を呈する^1）．これら4徴は流出路中隔が前方へ偏位することにより，大きなVSD・大動脈の騎乗と右室流出路狭窄を認め，右室流出路や肺動脈弁狭窄のため右室肥大を呈する（図1）．TOFは全先天性心疾患の約10％を占め，術後の予後も比較的良好であるため，術後症例に遭遇する頻度は，さらに増加すると予想される．本疾患に対する心内修復術は，VSD閉鎖と右室流出路狭窄の解除を主とする．VSDを閉鎖し，右室流出路や肺動脈弁の拡大を行い，肺動脈弁狭窄の程度に応じて肺動脈弁輪を温存する手法や肺動脈弁輪を縦切開し，パッチを当てる手法などがある^2）．そのため，術後は残存短絡の有無や肺動脈弁逆流・狭窄の評価および右室機能の評価が重要となる．緩徐に進行する右心不全を主徴とし，自覚症状が乏しいことも多い．動悸や失神なども代表的な症状に挙げられ，多くは右脚ブロックを呈しQRS幅が広いほど，突然死や心室頻拍の割合が多いとされている^3）（図2^3））．

参考文献

1）高橋長裕：図解　先天性心疾患　血行動態の理解と外科治療　第2版，医学書院，2007

2）日本循環器学会，日本小児循環器学会，日本心エコー図学会，他：2019-2020年度活動　2021年改訂版　循環器超音波検査の適応と判読ガイドライン，2021（https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2021/03/JCS2021_Ohte.pdf）（最終アクセス：2022年3月10日）

3）Gatzoulis MA, Till JA, Somerville J, et al：Mechanoelectrical interaction in tetralogy of Fallot. QRS prolongation relates to right ventricular size and predicts malignant ventricular arrhythmias and sudden death. Circulation　92：231-237，1995

4）Geva T：Repaired tetralogy of Fallot: the roles of cardiovascular magnetic resonance in evaluating pathophysiology and for pulmonary valve replacement decision support. J Cardiovasc Magn Reson　13：9，2011

5）Valente AM, Cook S, Festa P, et al：Multimodality imaging guidelines for patients with repaired tetralogy of fallot: a report from the AmericanSsociety of Echocardiography: developed in collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance and the Society for Pediatric Radiology. J Am Soc Echocardiogr　27：111-141，2014

6）Mitchell C, Rahko PS, Blauwet LA, et al：Guidelines for Performing a Comprehensive Transthoracic Echocardiographic Examination in Adults: Recommendations from the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr　32：1-64，2019

7）Zoghbi WA, Adams D, Bonow RO, et al：Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance. J Am Soc Echocardiogr　30：303-371，2017

8）Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, et al：Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. J Am Soc Echocardiogr　22：1-102，2009

9）Alghamdi MH, Grosse-Wortmann L, Ahmad N, et al：Can simple echocardiographic measures reduce the number of cardiac magnetic resonance imaging studies to diagnose right ventricular enlargement in congenital heart disease?. J Am Soc Echocardiogr　25：518-523，2012

10）丹羽公一郎，立野滋：先天性心疾患の大動脈拡張　ファロー四徴症を中心として．心臓　36：733-739，2004