臨床検査66巻9号

2022年09月発行

今月の特集2 免疫学的機序による血小板減少

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）

著者： 桑名正隆¹

所属機関： ¹日本医科大学大学院医学研究科アレルギー膠原病内科学分野

ページ範囲：P.1040 - P.1046

Point

●特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は原発性免疫性血小板減少症に加えて，Helicobacter pylori関連，ウイルス生ワクチン接種後，急性ウイルス感染症後を含む，わが国独自の疾患概念である．

●ITPの病態は，抗血小板自己抗体による末梢での血小板破壊亢進と骨髄での血小板産生障害である．

●ITPの診断は血小板減少をきたす他疾患の除外が基本である．系統的な病歴，自覚症状，身体所見，末梢血検査，凝固検査，感染症検査，免疫関連検査，骨髄検査によって行う．

●血小板単独の減少に加えて，網状血小板，トロンボポエチン（TPO）などITPに特異的な臨床検査項目を取り入れてITPを積極的に診断する基準が提案されている．

参考文献

1）厚生労働省難治性疾患政策研究事業血液凝固異常症等に関する研究班「ITP治療の参照ガイド」作成委員会，柏木浩和，桑名正隆，他：成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド　2019改訂版．臨血　60：877-896，2019

2）Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al：Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood　113：2386-2393，2009

3）蔵本惇：特発性血小板減少性紫斑病分科会報告．厚生省特定疾患特発性造血障害調査研究班研究業績報告書　平成2年度，厚生省特定疾患特発性造血障害調査研究班，p59，1991

4）George JN, Woolf SH, Raskob GE, et al：Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. Blood　88：3-40，1996

5）Kuwana M, Okazaki Y, Kaburaki J, et al：Detection of circulating B cells secreting platelet-specific autoantibody is useful in the diagnosis of autoimmune thrombocytopenia. Am J Med　114：322-325，2003

6）Nishikawa Y, Nishida S, Kuroda K, et al：Development of an Automated Chemiluminescent Enzyme Immunoassay for Measuring Thrombopoietin in Human Plasma. Diagnostics (Basel)　12：313，2022

7）Kuwana M, Kurata Y, Fujimura K, et al：Preliminary laboratory based diagnostic criteria for immune thrombocytopenic purpura: evaluation by multi-center prospective study. J Thromb Haemost　4：1936-1943，2006