臨床検査66巻9号

2022年09月発行

今月の特集2 免疫学的機序による血小板減少

後天性血栓性血小板減少性紫斑病（後天性TTP）

著者： 山田真也¹ 松本雅則¹

所属機関： ¹奈良県立医科大学輸血部

ページ範囲：P.1048 - P.1055

Point

●血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は無治療では死亡率が90％以上であるが，適切な治療によって80％が救命可能な疾患である．

●von Willebrand因子分解酵素（ADAMTS13）活性10％未満でTTPと診断する．インヒビター陽性であれば後天性，陰性であれば先天性と診断する．

●TTPを疑った場合は（ADAMTS13の検査結果到着を待たずに）速やかに治療を開始する．

●治療の中心は血漿交換で，再発・難治例にはリツキシマブも使用可能である．今後はカプラシズマブや遺伝子組換えADAMTS13製剤（rADAMTS13）の登場が期待される．

●単に患者を救命するのみならず，いかに臓器障害を起こさないよう救命するかが今後の課題である．

参考文献

trans/news/pdf/ttp.pdf）（最終アクセス：2022年6月3日）

2）松本雅則，藤村吉博，和田英夫，他：血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド2017．臨血　58：271-281，2017

3）Matsumoto M, Bennett CL, Isonishi A, et al：Acquired idiopathic ADAMTS13 activity deficient thrombotic thrombocytopenic purpura in a population from Japan. PLoS One　7：e33029，2012

4）厚生労働省：重篤副作用疾患別対応マニュアル　血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）　平成22年3月（令和4年2月改定），2010

5）Chiasakul T, Cuker A：Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematology Am Soc Hematol Educ Program　2018：530-538，2018

6）Yamada S, Asakura H：Coagulopathy and Fibrinolytic Pathophysiology in COVID-19 and SARS-CoV-2 Vaccination. Int J Mol Sci　23：3338，2022

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9）Coppo P, Schwarzinger M, Buffet M, et al：Predictive features of severe acquired ADAMTS13 deficiency in idiopathic thrombotic microangiopathies: the French TMA reference center experience. PLoS One　5：e10208，2010

10）Kayashima M, Sakai K, Harada K, et al：Strong association between insufficient plasma exchange and fatal outcomes in Japanese patients with immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol　114：415-423，2021