臨床検査67巻7号

2023年07月発行

今月の特集 造血器・リンパ系腫瘍のWHO分類　第5版

混合系統型ないし分化系統不明瞭な急性白血病/組織球/樹状細胞腫瘍

著者： 稲葉亨¹

所属機関： ¹京都府立医科大学感染制御・検査医学教室

ページ範囲：P.722 - P.726

Point

●遺伝子異常により診断される分化系統不明瞭な急性白血病（ALAL）として，新たに2つの病型〔ZNF384再構成を伴う混合系統型急性白血病（MPAL），BCL11B再構成を伴うALAL〕が追加された．

●MPALの免疫表現型を判定する際には，該当する抗原の発現強度や発現様式にも留意する．

●組織球/樹状細胞腫瘍の範疇には形質細胞様樹状細胞（pDC）由来のクローン性疾患が含まれ，また，Rosai-Dorfman病，未分化リンパ腫キナーゼ（ALK）陽性組織球症が組織球性腫瘍として新たに追加された．一方，濾胞樹状細胞肉腫と線維芽細胞様細網細胞腫瘍は別の範疇に含まれることになった．

●Langerhans細胞（LC）腫瘍や組織球腫瘍ではMAPK経路の遺伝子変異を認めることが多く，分子標的薬の対象となる．

参考文献

1）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al：WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed, Revised ed, IARC Press, Lyon, 2017

2）Khoury JD, Solary E, Abla O, et al：The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia　36：1703-1719，2022

3）Manivannan P, Puri V, Somasundaram V, et al：Can threshold for MPO by flow cytometry be reduced in classifying acute leukaemia? A comparison of flow cytometric and cytochemical myeloperoxidase using different flow cytometric cut-offs. Hematology　20：455-461，2015

4）Dworzak MN, Buldini B, Gaipa G, et al：AIEOP-BFM consensus guidelines 2016 for flow cytometric immunophenotyping of Pediatric acute lymphoblastic leukemia. Cytometry B Clin Cytom　94：82-93，2018

5）工藤寿子：組織球症　小児から成人まで．臨血　60：1308-1316，2019