ログイン
ランキング
お知らせ
ログイン
文献詳細
文献概要
今月の特集 造血器・リンパ系腫瘍のWHO分類 第5版
成熟B細胞腫瘍2—低悪性度B細胞リンパ腫の組織学的形質転換/大細胞型Bリンパ腫/バーキットリンパ腫/KSHV/HHV8関連B細胞増殖症およびリンパ腫
著者： 松下弘道1
所属機関： 1慶應義塾大学医学部臨床検査医学
ページ範囲：P.744 - P.750
文献購入ページに移動Point
●diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified（DLBCL, NOS）では，引き続きgerminal center B-cell-like（GCB） subtype/activated B-cell-like（ABC） subtypeの病型分類を推奨しており，実務的には簡便性からHansアルゴリズムの使用を容認している．
●いわゆる“double-hit lymphoma”に相当するdiffuse large B-cell lymphoma/high-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 rearrangements（DLBCL/HGBL-MYC/BCL2）は，MYCおよびBCL2再構成を有する場合とされ，胚中心Bリンパ球の遺伝子発現パターンを示す細胞集団に限定された．
●primary large B-cell lymphomas of immune-privileged sitesには，血液脳関門，血液網膜関門および血液精巣関門によって免疫学的聖域（immune-privileged sites）となった中枢神経系（CNS），網膜硝子体，精巣に発症する進行性B細胞性リンパ腫が含まれる．
●fluid overload-associated large B-cell lymphomaは慢性心不全，腎不全，蛋白漏出性胃腸症，肝硬変などの体液過負荷（fluid overload）を生じる病態に合併するリンパ腫で，体腔，特に胸腔に発症する．高齢者に多く，予後は良好である．
●diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified（DLBCL, NOS）では，引き続きgerminal center B-cell-like（GCB） subtype/activated B-cell-like（ABC） subtypeの病型分類を推奨しており，実務的には簡便性からHansアルゴリズムの使用を容認している．
●いわゆる“double-hit lymphoma”に相当するdiffuse large B-cell lymphoma/high-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 rearrangements（DLBCL/HGBL-MYC/BCL2）は，MYCおよびBCL2再構成を有する場合とされ，胚中心Bリンパ球の遺伝子発現パターンを示す細胞集団に限定された．
●primary large B-cell lymphomas of immune-privileged sitesには，血液脳関門，血液網膜関門および血液精巣関門によって免疫学的聖域（immune-privileged sites）となった中枢神経系（CNS），網膜硝子体，精巣に発症する進行性B細胞性リンパ腫が含まれる．
●fluid overload-associated large B-cell lymphomaは慢性心不全，腎不全，蛋白漏出性胃腸症，肝硬変などの体液過負荷（fluid overload）を生じる病態に合併するリンパ腫で，体腔，特に胸腔に発症する．高齢者に多く，予後は良好である．
参考文献
1）Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, et al：The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia 36：1720-1748，2022
2）Falini B, Martino G, Lazzi S：A comparison of the International Consensus and 5th World Health Organization classifications of mature B-cell lymphomas. Leukemia 37：18-34，2023
3）Pasqualucci L, Dalla-Favera R：The genetic landscape of diffuse large B-cell lymphoma. Semin Hematol 52：67-76，2015
4）Hans CP, Weisenburger DD, Greiner TC, et al：Confirmation of the molecular classification of diffuse large B-cell lymphoma by immunohistochemistry using a tissue microarray. Blood 103：275-282，2004
5）Reddy A, Zhang J, Davis NS, et al：Genetic and Functional Drivers of Diffuse Large B Cell Lymphoma. Cell 171：481-494.e15，2017
6）King RL, Goodlad JR, Calaminici M, et al：Lymphomas arising in immune-privileged sites: insights into biology, diagnosis, and pathogenesis. Virchows Arch 476：647-665，2020
7）Alexanian S, Said J, Lones M, et al：KSHV/HHV8-negative effusion-based lymphoma, a distinct entity associated with fluid overload states. Am J Surg Pathol 37：241-249，2013
8）Collinge BJ, Hilton LK, Wong J, et al：Characterization of the genetic landscape of high-grade B-cell lymphoma, NOS - an LLMPP project. Hematol Oncol 39（S2）：157-159，2021
9）Grande BM, Gerhard DS, Jiang A, et al：Genome-wide discovery of somatic coding and noncoding mutations in pediatric endemic and sporadic Burkitt lymphoma. Blood 133：1313-1324，2019
10）Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al：International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood 140：1200-1228，2022
掲載誌情報
