◆病態と診断

A病態

・AIHは，主に中年以降の女性に好発し，通常は慢性，進行性に肝障害をきたす疾患である．

・原因不明の肝疾患であるが，発症・進展には遺伝的素因，自己免疫機序が関与することが想定されている．

B診断

・国際AIHグループ（IAIHG）の国際診断基準を参考にして，厚生労働省「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班の診断指針により診断する．

・診断は基本的に除外診断であり，肝機能検査異常をきたす他の原因を除外することが重要である．典型例では，血清トランスアミナーゼ高値がみられ，加えて抗核抗体，抗平滑筋抗体などの自己抗体陽性，血清IgG高値の所見がみられる．組織学的にはリンパ球，形質細胞浸潤を伴うインターフェイス肝炎像が高頻度にみられる．また，小葉内の肝細胞壊死，肝細胞ロゼット形成などがみられる．

・「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班の診断指針の重症度判定を用いて重症度を判定する．

◆治療方針

　AIHは適切な治療が行われないと肝硬変や肝不全に進展するため，原則として副腎皮質ステロイドによる薬物療法が必要であり，本邦のAIHでは90％以上に奏効する．治療目標は血清トランスアミナーゼを持続的に基準値範囲内（ALT 30U/L以下）でコントロールすることである．適切な免疫抑制療法が行われた症例では予後良好である．副腎皮質ステロイド治療中止後は高率に再燃することから，原則として治療中止は困難である．