◆病態と診断

A病態

・自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は，赤血球膜上の抗原に反応する自己抗体による，溶血を特徴とした貧血の総称である．

・AIHAには温式抗体による温式AIHA，および，冷式抗体による寒冷凝集素症（CAD：cold agglutinin disease）と発作性寒冷ヘモグロビン尿症（PCH：paroxysmal nocturnal hemoglobinuria）がある（図）．

・温式AIHAは主にIgG型抗体による溶血性貧血で，貧血症状のほか黄疸と脾腫がみられる．

・温式AIHAには特発性のほか，SLEなどの自己免疫疾患や感染症，リンパ系腫瘍，薬剤などに関連して発症する2次性がある．

・温式AIHAに免疫性血小板減少症を合併する場合，Evans症候群とよばれる．

・CADはIgM型抗体による溶血性貧血で，末梢循環障害によるレイノー症状や末端チアノーゼ，網状皮斑がみられる．

・CADには特発性と，リンパ系腫瘍や感染症に続発する2次性がある．

・温式AIHAにCADが合併する混合型AIHAでは，網赤血球数の増加が乏しく，より高度な貧血を呈する．

・PCHはIgG型の寒冷凝集素による溶血性貧血で，寒冷曝露が誘因となって血管内溶血による背部や四肢の疼痛，頭痛，腹痛や嘔吐，下痢，悪寒，発熱，ヘモグロビン尿などがみられる．

・PCHは，かつては梅毒に関連する2次性のものが多かったが，最近では小児において感冒症状に続発するものと，高齢者において特発性のものがまれにみられる