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治療のポイント
・原発性副甲状腺機能亢進症の唯一の根治的治療は,病的副甲状腺の外科的切除である.
・国際的なガイドラインにより,無症候性の手術適応基準が提唱されている.
・薬物治療は,手術不能/適応外か患者が希望しない例の一部に適応となる.
・高Ca血症の改善を目的にCa受容体作動薬(カルシミメティクス)を,骨折予防を目的に骨粗鬆症薬を,必要に応じて投与する.
◆病態と診断
A病態
・副甲状腺腺腫,過形成,癌が自律的に分泌するPTHにより高Ca低P血症などをきたす.
・骨代謝は亢進し,皮質骨優位の骨密度減少と各部位の骨折リスク増加をきたす.
・高Ca血症は非特異的かつ多彩な症状をもたらすが,近年は無症候性が多い.
・長期的には骨折,尿路結石症,腎機能低下などが主な臓器障害である.
B診断
・生化学的には高Ca血症とintact(またはwhole)PTHの高値により診断される.
・CaとPTHが必ずしも基準値上限を超えるとは限らないことに注意する.
・FECa<1%の場合,家族性低Ca尿性高Ca血症(FHH:familial hypocalciuric hypercalcemia)を疑う.
・頸部超音波検査およびMIBIシンチグラフィが局在診断に有用である.
・続発性副甲状腺機能亢進症は,腎不全やビタミンD欠乏などによりPTH分泌が亢進する.慢性腎臓病に伴う骨ミネラル代謝異常症(CKD-MBD)については他項(→)を参照されたい.腎不全以外では,原因診断および原病治療が優先される.
◆治療方針
A局在診断がなされた手術適応例
外科手術が唯一の根治的治療であり,薬物治療が手術と同等以上に有効であるというエビデンスはない.病的副甲状腺の摘除手術を行う.複数腺腫大,過形成の場合は多発性内分泌腫瘍(MEN:multiple endocrine neoplasia)を疑い,全腺摘除+半腺自家移植を行う.特に
関連リンク
- 今日の治療指針2023年版/慢性腎臓病に伴う骨ミネラル代謝異常(血管石灰化,アミロイド骨関節症を含む)
- 今日の治療指針2023年版/骨粗鬆症(内科)
- 治療薬マニュアル2023/シナカルセト塩酸塩《レグパラ》
- 治療薬マニュアル2023/エボカルセト《オルケディア》
- 臨床検査データブック 2023-2024/デヒドロエピアンドロステロン〔DHEA〕,デヒドロエピアンドロステロンサルフェート〔DHEA-S〕 [保]* 169点(包)
- 臨床検査データブック 2023-2024/尿中デオキシピリジノリン〔DPD,D-Pyr〕 [保] 191点(包)
- 臨床検査データブック 2023-2024/原発性副甲状腺機能亢進症(PHPT)
- 臨床検査データブック 2023-2024/副甲状腺機能低下症
- 新臨床内科学 第10版/1 原発性副甲状腺機能亢進症
- 新臨床内科学 第10版/2 副甲状腺機能低下症に伴う神経障害
- 今日の診断指針 第8版/原発性副甲状腺機能亢進症
- 今日の小児治療指針 第17版/McCune-Albright症候群