IgG4関連疾患 | 医学書院_医療情報サービス

頻度　あまりみない

ニュートピックス

・「2020改訂IgG4関連疾患包括診断基準」が公表された．国際的には，研究や治験などに必要となる，均一な集団の抽出を目的に，The 2019 American College of Rheumatology（ACR）/European League Against Rheumatism（EULAR）classification criteria for IgG4-related diseaseが米国リウマチ学会と欧州リウマチ学会合同で発表されたが，これは①Entry criteria（典型臓器における特徴的な臨床像，放射線学的な所見あるいは病理学的所見），②Exclusion criteria，③Inclusion criteria（重み付けがなされたドメインにおけるスコアリングで20点以上）の3ステップでの分類である．

治療のポイント

・罹患しやすい臓器分布はあるが多岐にわたり，罹患臓器により症状は異なる．IgG4関連疾患の治療のゴールは，寛解を導入・維持し，臓器障害を抑制し，有害事象を最小限にすることである．

・一般的に治療適応となるのは，病変により閉塞性病変がある場合，炎症による臓器障害が進行する場合，自覚症状が持続する場合などであるが，軽度の涙腺炎，唾液腺炎，非症候性リンパ節腫大など，経過観察でフォローする場合もある．

・治療の中心はステロイドであり，治療反応性は良好であるが，その減量や中止で再燃する頻度は高い．ステロイド維持療法の必要性や中止時期は，慎重に判断する．一方，IgG4関連疾患は中高年に好発すると報告されており，感染症，骨粗鬆症，代謝障害などのステロイドの副作用には十分に留意する．

・悪性腫瘍の合併率が高いとの報告がある．「2020改訂IgG4関連疾患包括診断基準」や「2019 ACR/EULAR分類基準」においても鑑別診断の重