治療のポイント

・神経筋疾患において，血漿浄化療法（PP：plasmapheresis）は，主に自己免疫性神経筋疾患の治療法として用いられている．

・作用機序は，病因となる自己抗体および補体，サイトカイン，ケモカインなどの炎症関連分子の除去や免疫調整作用が考えられている．

・第1選択治療として明らかな有効性が示されている疾患もあり，主に急性増悪期に即効性を期待して用いられることが多い．

・発症早期に治療を開始することが重要である．

・施行するにあたっては，体外循環や置換補充液に起因する副作用などに注意する必要がある．

A血漿浄化療法（PP）の種類

　PPの種類としては，単純血漿交換療法（PE：plasma exchange），二重膜ろ過血漿交換法（DFPP：double filtration plasmapheresis），免疫吸着療法（IAPP：immunoadsorption plasmapheresis）がある．神経筋疾患でPPが保険適用になっているのは多発性硬化症（MS：multiple sclerosis），ギラン・バレー症候群（GBS：Guillain-Barré syndrome），慢性炎症性脱髄性多発神経炎（CIDP：chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy），重症筋無力症（MG：myasthenia gravis）である．これらの疾患では，7回/月まで施行可能であり，一連の病態に対して3か月間に限りその運用が認められている．一方，保険適用ではないが視神経脊髄炎（NMOSD：neuromyelitis optica spectrum disorder）や自己免疫性脳炎（AE：autoimmune encephalitis）に関しても有効性が示されている．

1．単純血漿交換療法（PE）

　膜型血漿分離器を用い，患者から採