頻度　あまりみない

ＧＬ進行性核上性麻痺（PSP）診療ガイドライン2020

治療のポイント

・進行性核上性麻痺に対してL-ドパはパーキンソン病ほど効果を認めず，治療効果も長続きしないが，特に治療早期や病型によっては有効な場合があり，十分量の投与を試みる．

・多数例の検討結果はないが，トリヘキシフェニジル，アマンタジン，アミトリプチリン，タンドスピロン，ドロキシドパなどが一時的に有効な症例がある．

・早期から嚥下障害や繰り返す転倒に留意する．

◆病態と診断

A病態

・進行性核上性麻痺は，背景にタウ病理（4リピートタウオパチー）を有する神経変性疾患である．

・眼球運動機能異常，姿勢保持障害，運動緩慢，認知機能障害が中核症状である．

・ほぼ確実の診断基準を満たすには垂直性核上性注視麻痺，もしくは緩徐な垂直性衝動性運動の存在が必須である．これに加え，①3年以内に繰り返す誘発によらない転倒もしくは3年以内のプルテストにおける転倒の傾向の存在，②3年以内の進行性すくみ足もしくはL-ドパ抵抗性のパーキンソン症状の存在，を確認する．

・眼球運動障害に加えて，前頭葉性の認知行動障害（アパシー，精神緩慢，遂行機能障害，音素性語流暢の低下，衝動性・脱抑制または保続，の5種類のなかで3種類以上）を認める場合も，ほぼ確実の診断基準を満たす．

・また，発話・言語障害の目立つ臨床病型，大脳皮質基底核症候群の臨床病型，小脳性運動失調を満たす臨床病型も存在する．

・MRI矢状断における相対的に橋腹側の保たれた中脳被蓋の萎縮所見も，補助診断として有用な所見である．

　対症療法が中心となる．また抗パーキンソン病薬の効果も限定的である．転倒，嚥下障害が早期から起こるため，運動療法，療養環境の整備，嚥下訓練の導入を考慮する．

　少数例の検討であるが，タンドスピロン，ドロキシドパ，アマンタジン，アミトリプチリン，トリヘキシフェニジ