特発性正常圧水頭症

idiopathic normal pressure hydrocephalus（iNPH）

大道卓摩

（京都府立医科大学・脳神経内科）

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ＧＬ特発性正常圧水頭症診療ガイドライン 第3版（2020）

治療のポイント

・診断後早期にシャント術を行うことが望ましい（特に併存疾患を有しない症例，タップテスト陽性の症例）．

・シャント術後の合併症が疑われれば，脳外科専門医へ相談する．

・iNPHと臨床診断できる症例でも，神経変性疾患，脳血管障害，または脊椎疾患などの併存に注意を要する．

◆病態と診断

A病態

・正常圧水頭症（NPH）は，先天性水頭症，家族性NPH，くも膜下出血や髄膜炎に続発する2次性NPHと，そのような原因疾患がない特発性NPH（iNPH）に分類される．

・特発性正常圧水頭症（iNPH）の病因は脳脊髄液動態の異常と考えられているが，その病理は明らかではない．

B診断

・60歳以上で，歩行障害・認知障害・尿失禁の3徴の1つ以上が緩徐に進行するときに疑われる．

・脳室拡大，シルビウス裂拡大，高位円蓋部の脳溝・正中部の脳溝狭小化〔DESH（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus）所見〕を脳CT・MRI画像所見で認める場合，歩行障害があり脳脊髄液の圧・性状が正常であればprobable iNPHと診断できる．

・DESH所見や歩行障害が明らかでない場合は，タップテストを診断に用いる．

◆治療方針

　治療の目的は，歩行障害・認知障害・尿失禁の改善であり，シャント術が有効である．有効な薬物療法は報告されていない．

Aシャント術

　脳室-腹腔（VP）シャント術または腰部くも膜下腔-腹腔（LP）シャント術が選択されることが多い．圧可変バルブの使用が主流であり，術後経過によって設定圧の変更を行うことがある．シャント術後の合併症（感染，シャント機能不全，脳脊髄液過剰流出による頭痛，硬膜下血腫・水腫など）が起こりうる．

B保存的加療

　シャント

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c23_05034-00_a015z0056）