◆病態と診断

A病態

・全身皮膚の90％以上に皮疹を生じる状態．

・先天的なものは，角層の脂質代謝異常による皮膚全体のバリア機能不全，後天的なものは，原疾患によるIL-4やIL-13などのtype-2サイトカイン異常亢進が関与する．

・初発病変が進展した続発性紅皮症がほとんどである．以下に挙げるさまざまな疾患によって生じる．

1）先天性〔ネザートン症候群，シェーグレン-ラルソン症候群，角膜炎・魚鱗癬・難聴（KID）症候群，葉状魚鱗癬，道化師様魚鱗癬，高IgE症候群など〕

2）炎症性（自家感作性皮膚炎，アトピー性皮膚炎，乾癬性紅皮症，毛孔性紅色粃糠疹など）

3）自己免疫性水疱症（落葉状天疱瘡，尋常性天疱瘡，類天疱瘡など）

4）感染症（AIDS，疥癬，ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群など）

5）腫瘍性（皮膚T細胞リンパ腫，セザリー症候群・成人T細胞白血病/リンパ腫，腫瘍随伴性天疱瘡，血液系腫瘍性疾患など）

6）感染症などによる過敏症性疾患（多形滲出性紅斑，スティーヴンス・ジョンソン症候群，移植片対宿主病，急性汎発性発疹性膿疱症，太藤病など）

7）医原性疾患（薬疹，多形滲出性紅斑，薬剤性過敏症症候群，スティーヴンス・ジョンソン症候群，中毒性表皮壊死症，急性汎発性発疹性膿疱症，水銀皮膚炎など）

8）栄養障害型（先天性腸性肢端皮膚炎）

9）その他（皮膚肥満細胞症，好酸球増多症候群など）

・病歴，臨床および血液・皮膚生検所見から，原疾患を探索する．

　有効循環血液量が減少するため，安易な利尿薬投与を行わない．細胞外液や膠質液の輸液によって循環血液量を確保しながら，原因を検索する．

Px処方例　下記を尿量に合わせて増減する．

　乳酸リンゲル液（ラクテック薬）注　1回500mL　1日2回　点滴静注