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治療のポイント
・紫外線が誘発・増悪因子のため遮光を指導する.
・ステロイド外用薬が一般的に用いられるが,難治な場合も多い.ヒドロキシクロロキンが有効である.
◆病態と診断
A病態
・エリテマトーデスの皮膚症状の1つである.表皮基底層の液状変性と皮膚付属器周囲のリンパ球浸潤を特徴とする慢性炎症である.免疫グロブリンや補体が真皮表皮境界部に沈着しており,免疫異常の関与が示唆される.
・顔面に単独で存在する場合は通常,皮膚限局性の皮膚エリテマトーデスであるが,頸部より下に広範囲に多発する場合(播種状円板状エリテマトーデス)や他の皮疹型が存在する場合はSLEを考慮する.
B診断
・特徴的な皮疹の性状(境界明瞭で鱗屑を伴う類円形ないし不整形の萎縮性紅斑)と分布(主に顔面,頭部,耳介,項部,手背などの露光部に好発)から本症を疑う.
・軽快後に色素沈着や色素脱失を伴う萎縮性瘢痕を生じることや,被髪部では永久脱毛斑を生じることがある.
・鑑別すべき疾患として,サルコイドーシス,扁平苔癬,抗酸菌感染症などがある.
・確定診断には皮膚生検が必要である.蛍光抗体直接法にて,病変部の表皮真皮境界部にIgG,IgM,補体の沈着が高率にみられる.
・皮疹分布が広範囲で,発熱,関節痛,倦怠感などの全身症状や白血球減少,補体の低下,抗核抗体,抗DNA抗体高値などの異常所見を呈する場合は,SLEに伴う皮疹を疑い精査する.
◆治療方針
A遮光指導
紫外線が誘発・増悪因子のため遮光を指導する.
Bステロイド外用
Px処方例
Cヒドロキシクロロキン内服
投与量は理想体重に基づき決める.網膜障害に対応できる眼科医と連携し,投与前ならびに投与中は定期的に
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