先天性心疾患の低酸素発作

hypoxic spell in congenital heart disease

三浦　大

（東京都立小児総合医療センター・副院長）

治療のポイント

・チアノーゼの増強と収縮期心雑音の減弱による早期診断が重要である．

・まず胸膝位にして酸素を投与し，次いで鎮静薬を用いる．

・改善しなければ，プロプラノロールやフェニレフリンを静注する．

・改善後は早期に専門施設にコンサルトし，手術の実施を検討する．

◆病態と診断

A病態

・低酸素発作または無酸素発作は，ファロー四徴をはじめ，右室流出路狭窄をきたす先天性心疾患（両大血管右室起始，三尖弁閉鎖，右室性単心室など）に出現する．

・右室流出路のれん縮により狭窄が悪化し，肺血流が低下する結果，チアノーゼの増強と不穏を呈する．

・新生児期より生後数か月の乳児期に好発し，哺乳，啼泣，入浴，排便，脱水，麻酔の覚醒時などが契機となる．

・アシドーシスや過呼吸が悪循環を惹起し，けいれん，意識消失，さらには死亡に至る例もある．

B診断

・チアノーゼが増強し，酸素飽和度が低下する．

・右室流出路の血流減少により，収縮期心雑音が減弱～消失する．

・心エコー検査では，右室流出路の狭窄の増強と血流の減少，右左シャントの増加を認める．

◆治療方針

A発作時の対応

1．初期対応

　両膝を胸につける姿勢（胸膝位）で抱き，マスクを用いて100％酸素を投与する．

2．輸液

　静脈ラインを確保し，細胞外液型輸液を急速静注する．血液ガス検査でアシドーシスがあれば，炭酸水素ナトリウムで補正する．

3．鎮静

　興奮状態を抑制するため，鎮静薬を投与する．

Px処方例　下記のいずれかを用いる．

1）モルヒネ薬塩酸塩注　1回0.05～0.2mg/kg　静注または皮下注保外

2）ミダゾラム（ドルミカム薬）注　1回0.05～0.1mg/kg　静注　総投与量0.6mg/kgまで（筋注，経腸，点鼻などで投与することもある）保外

3）ケタミン（ケタラール薬）注　1回1～2mg/kg　静注または筋注

！注意　いずれの鎮静薬も呼吸抑制や血圧低下をきたす可能性がある．

4．β遮断薬

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c23_05034-00_a023z0019）