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セベリパーゼ アルファ


特 徴

 常染色体の劣性遺伝で生じるライソゾーム酸性リパーゼ欠損症は,ライソゾーム酵素の1つであるライソゾーム酸性リパーゼが欠損するために,血管壁,肝臓その他の細胞のライソゾーム内にコレステロールエステルとトリグリセリドが蓄積し,急速あるいは慢性に進行する,きわめてまれな進行

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