Ⅰ．尿細管性アシドーシス

頻度　あまりみない

治療のポイント

・アシドーシス補正後も低K血症が存在する場合はK製剤を補充する．

・病型によっては成長障害や腎石灰化を合併し，治療介入で予防できる．

◆病態と診断

・尿細管性アシドーシス（RTA：renal tubular acidosis）は尿細管の酸排泄障害により，アニオン・ギャップ正常の代謝性アシドーシスを呈する．

・遺伝性RTAは遠位尿細管H^＋排泄障害（Ⅰ型），近位尿細管HCO₃^- 再吸収能低下（Ⅱ型），混合型（Ⅲ型），アルドステロン欠乏や作用不全による遠位尿細管K^＋・H^＋排泄障害（Ⅳ型）に分類される．

・下痢がなく，腎機能が保たれ，アニオン・ギャップ正常，高Cl血性代謝性アシドーシスが存在するときに疑う．

・Ⅱ型では他のイオンチャネル異常の合併（特にファンコニ症候群）を見逃さない．

・確定診断は遺伝学的検査による．

　アシドーシス補正には下部処方例の1）か2）でHCO₃^- 22mmol/L以上を目指す．Ⅱ型は大量補充が必要である．

Px処方例　下記を症状に応じて適宜用いる．検査値に合わせ増減する．

1）クエン酸カリウム・クエン酸ナトリウム（ウラリット薬）U配合散　1回0.5～2g（製剤量として）　1日3回．配合錠2錠がU配合散1g（K含有量4.5mEq）に相当

2）炭酸水素ナトリウム薬末　1回1g（製剤量として）　1日3回（12mEq/g）

3）グルコン酸カリウム（グルコンサンK薬）細粒（4mEq/g）　1回0.8g（製剤量として）　1日3回

4）塩化カリウム薬徐放錠（600mg）　1回1～2錠　1日2回

Px使い分けのポイント

・低K血症を伴うⅠ型，Ⅱ型では，Kを含む1）を処方し，K補正がさらに必要な場合に3），4）を併用する．

！不適切処方　漫然と補充を続けることなく，定期的に血液ガスやK値を評価する．

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