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ＧＬエビデンスに基づく多発性嚢胞腎（PKD）診療ガイドライン2020

ニュートピックス

・「エビデンスに基づくCKD診療ガイドライン」が2023年に改訂され，あらたに「腎臓専門医・専門医療機関の受診」について記載された．

治療のポイント

・常染色体顕性多発性嚢胞腎（ADPKD）治療は，すべての患者に行うべき対応，腎機能低下のハイリスク患者への対応，合併症への対応からなる．

・診療情報をふまえ，ハイリスク患者を特定したうえで，トルバプタン治療を行う．利尿関連有害事象や肝機能障害に留意する．

・末期腎不全に至っても，引き続きADPKD特有の症候や合併症への対応を要する．

◆病態と診断

A病態

・両腎に多発する嚢胞の増加・増大により腎機能が不可逆的に低下し，60歳までに約半数が末期腎不全にいたる最多の遺伝性腎疾患である．

・責任遺伝子は80％がPKD1，15％がPKD2とされ，PKD1のほうが約20年