◆病態と診断

A病態

・コルチゾール過剰により，脂肪の分布変化と蓄積，筋肉など蛋白の異化亢進，結合組織の脆弱化，インスリン感受性低下，Na貯留とK喪失，昇圧ホルモンの作用増強，凝固能亢進，易感染性などが起こり，特異的症候（満月様顔貌，中心性肥満，水牛様脂肪沈着，伸展性赤色皮膚線条，皮膚の菲薄化，皮下溢血，近位筋萎縮）や非特異的症候（高血圧，耐糖能異常，骨粗鬆症，浮腫，精神症状，血栓症，日和見感染など）を呈する．

・原因としては，副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）の自律分泌によるACTH依存性〔下垂体腺腫，異所性ACTH産生腫瘍（肺小細胞癌・カルチノイド・膵神経内分泌腫瘍など）〕，コルチゾールの自律分泌によるACTH非依存性〔副腎皮質腺腫，副腎癌，両側性大結節性副腎皮質過形成（BMAH：bilateral macronodular adrenal hyperplasia）など〕，ステロイド製剤による薬剤性に大別される．

B診断

・前記の特異的・非特異的症候から疑う．

・コルチゾールが高値で，ACTHが正常～高値であればACTH依存性，ACTHが抑制されていればACTH非依存性が疑われる．

・少量デキサメタゾン抑制試験に対する抑制の欠如，日内変動の消失（深夜のコルチゾール高値），蓄尿遊離コルチゾール高値などにより診断される．

・画像診断には下垂体性では下垂体造影MRI，副腎性では腹部CT/MRI，ヨウ化メチルノルコレステロール（¹³¹I）を用いたシンチなどが行われる．下垂体性か異所性か明らかでない場合は，選択的静脈洞血サンプリングも行われる．異所性ACTH産生腫瘍では，責任病変の