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ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

治療のポイント

・内科的治療の第1選択はステロイドである．ステロイド減量過程で半数以上に再燃がみられ，緩徐に減量する必要がある．

・ステロイド治療抵抗性を示す症例には，生物学的製剤のトシリズマブ皮下注または免疫抑制薬のメトトレキサートやアザチオプリンなどを用いる．

・血管リモデリングに伴う合併症（大動脈弁閉鎖不全，大動脈瘤，腎血管性高血圧，虚血性心疾患，肺高血圧症，視力障害など）を予防するため，炎症のコントロールが重要となる．

◆病態と診断

A病態

・大型血管炎は高安動脈炎（TAK）と巨細胞性動脈炎（GCA）の2疾患から構成される．

・大型血管炎はいまだ原因不明で，大型・中型の動脈に巨細胞を伴う肉芽腫を形成する自己免疫性血管炎である．

・厚労省政策班の調査で日本の患者数は，TAKが5,000名程度，GCAが3,000名程度とされる．

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