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ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

ＧＬ抗リン脂質抗体症候群・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症・結節性多発動脈炎・リウマトイド血管炎の治療の手引き2020

ＧＬANCA関連血管炎診療ガイドライン2023

治療のポイント

・気管支喘息などのアレルギー症状が先行する血管炎であり，不可逆的臓器障害を招かぬように治療する．

・不可逆的障害に結びつく重症臓器障害は，中枢・末梢神経を侵す血管炎，肺胞出血，消化管出血，心膜炎・心筋炎，糸球体腎炎などである．

・治療はステロイド治療が基本であるが，重症例，抵抗例や減量での再燃例にはシクロホスファミドなどの免疫抑制薬，メポリズマブ，免疫グロブリン大量静注などを併用する．

◆病態と診断

A病態

・本症は，アレルギー疾患が契機となり血管炎を発症すると考えられている．先行するのは，ほとんどが非アトピー型，成人型の気管支喘息であり，抗原特異的IgEが