頻度　あまりみない

治療のポイント

・厚生労働省研究班により「2020年改訂IgG4関連疾患包括診断基準」が公表された．

・複数の臓器に病変を認めることがあり，治療適応を考える際には全身臓器の精査が必須である．

・悪性腫瘍の合併率が高いといわれており，IgG4関連疾患に類似する他疾患の鑑別のため，生検による確定診断が望ましい．

・緊急に治療が必要な炎症性，閉塞性，腫瘤性などが臓器障害の病態をきたす場合にはすみやかに診断し，寛解を導入・維持するべく治療する．

・治療の中心はステロイドであり，治療反応性は良好だが，感染症，糖尿病，骨粗鬆症の発生に留意する．

・再燃の多くがプレドニゾロン10mg/日以下への減量で生じることから，身体所見，血中IgG4値のほか，定期的な画像検査も参考にしながらステロイドの減量を進める．

◆病態と診断

A病態

・リンパ球およびIgG4陽性形質細胞の浸潤と組織の線維化により，全身諸臓器の“腫大”や“結節・肥厚性病変”などを認める原因不明の疾患である．

・本症では血中のIgG4増加を認める．

・病変は涙腺，唾液腺，膵臓，胆管，腎臓，後腹膜，肺，眼窩，甲状腺など広範に生じる．

・「2020年改訂IgG4関連疾患包括診断基準」では，①臨床的および画像診断，②血清学的診断（高IgG4血症，135mg/dL以上），③病理学的診断（多数のIgG4陽性形質細胞浸潤や花筵様を含む線維化など）をすべて満たすものを確診群，血清以外の2つの所見を満たすものを準確診群とする．

・生検が難しい臓器病変は包括診断基準で診断が困難であるので，例えば，膵臓，胆管，涙腺・唾液腺，腎臓，後腹膜・動脈，呼吸器，眼のそれぞれの臓器診断基準をもとに診断する．

・鑑別すべき重要な疾患として，悪性腫瘍，キャッスルマン病，サルコイドーシス，ANCA関連血管炎，感染症，アレルギーなどがある．

・国際的な基準として2019年に