頻度　ときどきみる（10万人あたり5～7人）

ＧＬ筋萎縮性側索硬化症（ALS）診療ガイドライン2023

ニュートピックス

・経口エダラボン製剤が2022年12月にわが国で薬事承認を受けた．

治療のポイント

・治療薬はリルゾール（経口）とエダラボン（点滴静注）．発症早期からの投与が重要．

・体重減少は予後不良の指標である．早期から必要カロリー評価と栄養指導を行う．経口摂取量が減少した場合は，カロリー維持目的のため早期の胃瘻造設を考慮する．

・ALSの呼吸苦に対して適切なタイミングで強オピオイドを用いる．

◆病態と診断

A病態

・脳・脊髄の運動ニューロンの神経変性による進行性疾患．全身の筋萎縮と筋力低下を主徴とし，発症後2～3年で致死性呼吸不全に至る．

・全体の90％が遺伝歴のない孤発性ALSで，RNA結合蛋白質であるTDP-43が病原分子として注目されている．あとの10％を占めるのが家族性ALS（FALS）であり