頻度　あまりみない

ＧＬギラン・バレー症候群，フィッシャー症候群診療ガイドライン2013

治療のポイント

・ギラン・バレー症候群の亜型であり，治療法もギラン・バレー症候群に準じる．

・治療の目的は早期回復と重症化予防であり，急性期にすみやかに開始する．

・独歩可能で眼症状も軽度であれば，経過観察のみでよい場合もある．

・脳血管障害をはじめとする他疾患との早期鑑別が重要である．

◆病態と診断

A病態

・外眼筋麻痺，運動失調，腱反射消失を三徴とするが，瞳孔異常，顔面神経麻痺，球麻痺を伴うことがある．

・外眼筋麻痺のみ，運動失調と腱反射消失のみの不全型も存在する．

・90％で血清IgG抗GQ1b抗体が陽性であり，診断マーカーとなる（抗体測定は保険適用）．

・多くの場合，発症後6か月で運動失調，外眼筋麻痺は消失する．

B診断

・80％に上気道感染を主とする先行感染がみられる．

・複視，運動失調は急速進行性であるが，突発完成型の発症ではない．

・主な鑑別疾患として，脳幹部血管障害，ウェルニッケ脳症（ビタミンB₁ 欠乏症），重症筋無力症，ボツリヌス中毒症がある．

・約1/3の例で，進行期の経過中に四肢筋力低下，意識障害が出現することがある〔ビッカースタッフ脳幹脳炎（BBE：Bickerstaff's brainstem encephalitis）への移行〕．

◆治療方針

　高齢，完全外眼筋麻痺など予後不良が予測される場合，独歩不能，球麻痺増悪など日常生活に介助を要する場合はギラン・バレー症候群（GBS：Guillain-Barré syndrome）に準じて免疫療法を行う．その簡便性から経静脈的免疫グロブリン（IVIg：intravenous immunoglobulin）療法が選択されることが多い．ビッカースタッフ脳幹脳炎に移行した例も免疫療法を行う．

A免疫療法

　軽症例（介助不要）は経過観察でよいが，中等症以上，GBS・